兩性人：誰能辨我是雄雌

雌兔腳撲朔，雄兔眼迷離，雙兔傍地走，安能辨我是雄雌。——《木蘭辭》

有一則新聞説，一個25歲的美女一直沒有月經，經B超檢查才發現，自己原來是兩性人….。。實際上，對於沒有仔細觀察過兔子的人來説，即便它們安安靜靜的待在眼前，也很難分清兔子的性別，因為我們並不熟悉兔子。但對人類自己，我們又有多熟悉呢？弄錯他人甚至自己的性別，可能是源於太過自信了。

多數人看來，男和女，就像火星與金星，隔着十萬八千里，我們來到這個世界上第一個讓人操心的問題就是性別。產科大夫提着我們的腳端詳一下，向世界宣告：“小茶壺嘴嘴！恭喜恭喜，大胖小子！”或者相反，於是我們便按照這個宣告各自奔向不同“星球”。

然而現實並非如此。按照不同的研究統計，每一百名新生兒中，總有一到兩個孩子讓產科大夫犯難；每一千名新生兒裏就有一到兩個孩子長大後要面臨巨大的困惑：“我到底是男孩還是女孩？”。

男孩與女孩，原本是一樣

何以至此？這還要從精卵相遇那一刻説起。當受精卵形成時，來自精子和卵子的各23條染色體配對成23對，其中一對叫做性染色體——來自卵子的X和來自精子的X或者Y，它們將決定這個孩子的性別。不過先不着急，它們的作用要等到妊娠第七週才能表現出來。在此之前，胚胎是沒有性別的，它們體內都有一對生殖腺，兩副導管，而體表上將來發育成外生殖器管的地方只有一個疙瘩，一個褶皺和一個突起。就是在第七週，Y染色體(如果有的話)上一個叫做SRY的基因開始發揮作用，它將誘導睾丸的形成；如果沒有SRY，第十到十一週，卵巢就會開始發育。

一旦卵巢和睾丸形成，它們便開始產生不同的性激素，對於女性，卵巢分泌的雌激素將促使一副叫做繆勒氏管(Müllerian ducts)的管道發育成輸卵管、子宮和陰道的上部，而那個“疙瘩”將變成陰蒂，褶皺變成小陰唇，突起變成大陰唇。對於男性，強勢的雄激素將抑制繆勒氏管的發育，轉而使另一副管道——伍爾夫管(Wolffian ducts)發育，形成附睾、輸精管和射精管，小“疙瘩”和褶皺合二為一變成小茶壺嘴嘴，而突起則會變成陰囊，等待日後睾丸跋涉至此安家。

兩性人，激素/基因出了錯

由此看來，男人與女人的界限並非那麼涇渭分明。在奇蹟般的胎兒期，發育過程中的一些細微改變都會影響性別的區分。那些無法按照傳統的男女標準界定性別的人，就是所謂“兩性人”。很多情況可以導致兩性人的出現，其中最常見的是先天性腎上腺素增生徵CAH(congenital adrenal hyperplasia)。這種情況下，一個遺傳上的女孩，在胎兒期腎上腺反常的增生，產生大量的男性激素，結果導致男性化的外生殖器。而內裏，她們是女人，並很有可能保留生育能力。另一種搗亂的傢伙是黃體酮，這是一種過去常用的保胎藥，黃體酮的效用與雄性激素相似，因此使用它往往會導致女嬰男性化的問題。

與前兩種情況相反，一個XY胚胎如果患有男性激素不敏感綜合徵AIS(androgen isensitivity syndrome)，由於機體組織對睾丸激素不敏感，出生時，他將會有女性的外觀，但他的體內有一對睾丸，並且沒有子宮。新聞中的女孩就屬於這一類。

克林菲爾特綜合徵，其性染色體為XXY。圖片來自www.health-reply.com

還有一些著名的病徵，比如特納氏綜合徵(Tunner’s syndrome)，患者的性染色體比一般人少一個，只有一個X，這種病人會表現為發育不良，女性特徵不明顯；與之對應的克林菲爾特綜合徵(Klinefelter’s syndrome)則是一個XXY的男性，會表現出部分的女性特徵。更罕見的情況是一個人體內既有卵巢也有睾丸，數種遺傳問題可以導致這種情況的出現。

第三性，可以嗎？

兩性人絕非一個小的羣體，隨便在互聯網上搜索，就可以看到許多不同類型的兩性人的報道，其中不乏名人，比如台灣藝人利菁(根據描述，她是一個AIS的患者)和以給戴安娜王妃寫傳記聞名的科琳 坎貝爾Collin Campbell。

雖然各種文明的神話傳説中常見陰陽合體的角色，比如女媧，但現實生活中的兩性人卻往往得不到社會的認可。在我的家鄉，方言裏代表兩性人的那個詞是最惡毒的髒話之一。不過隨着外科技術的不斷進步，現在藉助整形手術，兩性人可以選擇變成“男人”或者“女人”。著名性學家馬尼(John Money)曾在上世紀60年代制定了一套治療方案，根據這套方案，兩性人在出生後18個月內必須接受矯正手術，然後接受後續激素治療，就可以成功歸屬於一種性別。

然而最近的跟蹤研究發現，很多接受馬尼方案的人生活並不美好，他們在性別認同和生活質量方面存在嚴重問題，這些人質問：“對於一個無法知情的嬰兒，可以決定ta的未來命運嗎？”他們甚至認為兩性人應該作為這個社會的“第三性”存在。這並不是烏托邦式的想法，因為根據麥金利(Joan Imperato-McGinley)的研究，多米尼加共和國的一個地區廣泛存在一種叫做5-α還原酶綜合徵的遺傳病，這種人遺傳上屬於男性，但出生時有女性特徵。當地人稱這種人為隱性人，從未覺得是一種問題。

對此，美國兒科學會發布了最新的兒科醫生操作準則，規定了如何護理這些無法判定性別的新生兒，包括瞭如何確診原因，如何決定養育過程中的性別取向。當然，最重要的還是如何讓公眾瞭解這一併不為人知的人羣，並寬容的接納他們。

不過看到春節晚會上笑星們仍然拿着性別認同作為笑點，就可以知道，前面的路還有很長，而且很坎坷。