下顎畸形——哈布斯堡皇家遺傳病_風聞

哈布斯堡皇家遺傳病

1517年11月，十七歲的新任西班牙國王查理第一次來到他的新國度。

按照複雜的王朝繼承法統，他理應是自查理曼以來歐洲最龐大領地的繼承人。他的領地之廣大，頭銜之多，令人驚歎。等他當選為神聖羅馬皇帝之後（作為皇帝，他的稱號是查理五世），他的頭銜就需要好多筆墨才能寫得下。

他的領地在全歐洲星羅棋佈，如同象棋上的黑色方塊，從東方的匈牙利一直延伸到西方的大西洋，從阿姆斯特丹一直到北非海岸，甚至包括更遙遠的地方——新發現的美洲大陸。

但查理五世看上去卻像個白痴。他所在的哈布斯堡皇族世世代代的近親結婚帶來了不良的遺傳。他的眼睛圓鼓鼓的，皮膚非常蒼白，雖然身材勻稱、天庭飽滿，但卻有個嚴重的缺陷：長長的下顎非常突出，導致嘴巴經常是張開的。

過於粗魯，或者地位極高因此能夠言行無忌的人會説，這個年輕人看上去表情茫然，像個傻瓜。他的祖父馬克西米利安一世皇帝直截了當地説，他活像個異教偶像。面部畸形使得查理五世無法正常地咀嚼食物（所以他一生都被消化不良困擾），並且造成口吃。

這位其貌不揚的皇帝有多少豐功偉績，在國際政治和戰爭中多麼英明神武，不是本文的話題。本文要談的，是他的生理問題：突出的下顎。

查理五世皇帝，中年

查理五世皇帝，老年

哈布斯堡家族連續許多代的男性身上出現這個顯著的生理特徵，以至於下顎突出症被稱為“哈布斯堡下顎”或“哈布斯堡唇”。從留存至今的許多肖像來看，這個生理特徵在該家族的男性成員當中相當常見。我們有理由相信，給帝王畫像的藝術家應當已經對其外貌作了美化。所以實際情況可能比畫像上更難看。

有據可查的哈布斯堡家族中第一個出現下顎畸形症狀的，是神聖羅馬皇帝馬克西米利安一世（1459—1519）。他的下顎畸形可能遺傳自祖母，即來自波蘭皮雅斯特（Piastowie）王朝的馬佐夫舍的琴巴卡（Cymbarkamazowiecka）。皮雅斯特王朝就有這樣的生理畸形。今天在華沙的聖約翰大教堂內皮雅斯特家族墓地的雕像上可以看到突出的下顎。

馬克西米利安一世的兒子美男子腓力娶了西班牙繼承人瘋女胡安娜，於是奧地利和西班牙這兩個大國聯繫了起來。他倆的兒子，就是本文開頭講到的查理五世。從當時的史料記載來看，查理五世有非常明顯的下顎畸形。

美男子腓力，既然以“美”著稱，下巴比較正常

查理五世後來將中歐領地和神聖羅馬帝位傳給弟弟斐迪南一世，把西班牙、尼德蘭和美洲傳給兒子腓力二世。

從這裏開始，哈布斯堡家族分成了西班牙和奧地利兩支。我製作了一個簡化版的譜系圖，大家從中可以清楚地看到，奧地利的哈布斯堡家族（譜系圖中主要是神聖羅馬皇帝們）常與德意志和歐洲其他國家的諸侯通婚，但西班牙的哈布斯堡家族幾乎總是娶奧地利哈布斯堡家族的女子。有舅舅和外甥女結婚（西班牙國王腓力二世夫婦、腓力四世夫婦），堂兄妹結婚（神聖羅馬皇帝馬克西米利安二世夫婦）等。

斐迪南一世皇帝，1531年

馬克西米利安二世皇帝

這麼大範圍的近親通婚（和亂倫）主要是出於政治目的，所謂“肥水不流外人田”，是為了鞏固家族勢力和避免領土落入他人手中。這與《冰與火之歌》裏“真龍”坦格利安家族為了保持血統純潔而亂亂不大一樣。所以下顎畸形的特點在西班牙哈布斯堡家族一直存在，並且越來越嚴重，還伴有其他可能與基因有關的疾病。

1700年11月1日，星期五，西班牙國王查理二世在馬德里的王宮駕崩，享年三十九歲。他活得已經夠久了。他身體羸弱，頭腦簡單，四歲就繼承王位。宮廷人員只要看一眼這個可憐孩子，就會堅信不疑，他完全沒有能力承擔帝王的職責。查理二世長得就像哈布斯堡家族的諷刺畫，下巴和下顎突出嚴重，以至於上下牙無法接觸,幾乎完全無法咀嚼。

查理二世，西班牙國王，家族裏畸形最重的一位，這幅肖像是他二十多歲的時候

查理二世應當是哈布斯堡家族患下顎突出症最嚴重的一個例子。並且他體弱多病，以至於很多人懷疑他受到巫術毒害。不足為奇的是，他雖然有過兩段所謂婚姻，但沒有生下一男半女。於是，哈布斯堡家族的西班牙支系就此滅亡。在經歷了十幾年的所謂“西班牙王位繼承戰爭”之後，法國波旁王朝入主西班牙。

西班牙哈布斯堡家族的基因庫到查理二世時期已經小到不能更小，據西班牙聖地亞哥•德•孔波斯特拉大學（Universityof Santiago de Compostela）的研究，查理二世的基因組差不多相當於兄妹亂倫生下的孩子。該大學對哈布斯堡家族16代共3000人做的研究表明，近親結婚是家族生理素質越來越差、最終絕後的主要原因。

到了1740年，神聖羅馬皇帝查理六世在維也納駕崩，他沒有兒子，只留下一名女性繼承人，即他的女兒瑪麗亞·特蕾西亞。他生前拉攏歐洲各國，讓大家同意後來被稱為《國事詔書》的法令，即允許女性繼承他的大業，不過皇帝的頭銜將傳給她的丈夫洛林公爵弗朗茨（作為皇帝，稱弗朗茨一世）。

所以嚴格地講，奧地利的哈布斯堡家族到查理六世為止，男性血統也滅亡了；而1780年瑪麗亞·特蕾西亞去世後，女性血統也滅亡了。再往後的哈布斯堡皇帝應當是洛林皇朝，但畢竟哈布斯堡的名字威望太高，所以從弗朗茨一世與瑪麗亞·特蕾西亞的兒子約瑟夫二世開始，家族的正式稱號是哈布斯堡—洛林家族，儘管人們為了簡略常常省掉“洛林”。

​近親結婚可能對奧地利的哈布斯堡家族也造成了不良影響，儘管他們這一支較少出現下顎畸形的現象。而哈布斯堡家族的下巴畸形和英國女王維多利亞子孫們的血友病一樣，成為著名的王室遺傳病，儘管哈布斯堡時代對這些基因遺傳問題還沒有科學的概念。

哈布斯堡家族的大下巴，給對遺傳學和族譜學感興趣的人提供了重要的研究資料。

腓力三世，西班牙國王

利奧波德一世皇帝

馬蒂亞斯皇帝

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