類風濕關節炎病人會有什麼樣的皮膚改變(上)_風聞
梦想去飞翔-临床医学硕士-做一个靠谱医生。2020-02-08 11:08
類風濕關節炎 (rheumatoid arthritis, RA) 是一個自身免疫性的全身性炎症性病變。它最常損傷關節,帶來關節腫脹、關節破壞。但 RA 並不只是損傷關節,其實也帶來心腦血管、腎臟等等重要臟器損傷。
而皮膚作為人類最大的臟器,RA 也沒有放過它。目前已知的表現有:
一、中性粒細胞/肉芽腫性皮膚表現
類風濕結節(Rheumatoid nodules)
柵欄狀嗜中性肉芽腫性皮炎 (Palisaded neutrophilic granulomatous dermatitis, PNGD)
間質性肉芽腫性皮炎(Interstitial granulomatous dermatitis,IGD)
類風濕性嗜中性皮膚炎 (Rheumatoid neutrophilic dermatitis, RND)
Sweet 綜合徵
淺表性潰瘍性類風濕性壞死(Superficial ulcerating rheumatoid necrobiosis,SURN)
二、血管病變
類風濕血管炎 (rheumatoid vasculitis, RV) 可謂總稱,可根據皮膚改變細分:
毛細血管炎(Capillaritis)
網狀青斑(Livedo reticularis)
持久性隆起性紅斑(Erythema elevatum diutinum)
瘀斑(Petechiae)
紫癜(Purpura)
壞疽/潰瘍斑(Gangrenous/ulcerating plaques)
三、其他非藥物相關的皮膚改變
有些皮膚改變跟 RA 伴隨。比如 Felty 綜合徵是跟 RA 強相關。但 RA 是否增加 PG、BD 風險還不清楚。
Felty 綜合徵
壞疽性膿皰病(pyoderma gangrenosum, PG)
皮膚大皰性病變(Bullous diseases,BD)
四、治療類風濕關節炎藥物相關的皮膚改變
1. 皮質醇相關:庫欣綜合徵、黃斑性紫癜和萎縮紋、皮膚萎縮與脆性增加
2. 甲氨蝶呤:突發結節
3. 非甾體消炎藥:假卟啉症、中毒性表皮壞死性鬆解、固定性藥疹
4. TNF-α阻滯劑:白細胞破碎性血管炎、銀屑病樣皮炎、掌蹠膿皰病、蕁麻疹、血管性水腫、過敏性反應、注射性部位皮損、間質性肉芽腫皮炎、皮膚型紅斑狼瘡(亞急性>慢性/盤狀)、皮肌炎、突發結節
5. 來氟米特:中毒性表皮壞死鬆解症、突發結節
6. 託珠單抗:掌蹠膿皰病、暈痣
**在這裏不對上述所有皮膚病做詳細討論。**我們主要討論一些常見、需要我們警惕的皮膚改變。
一、類風濕結節
多達 20%-35% 的類風濕關節炎(RA)患者在其病程的某個時候會出現可觸及的結節。有結節的患者幾乎總是存在類風濕因子(RF)。結節常位於受壓部位 (如,鷹嘴),但也可以表現在任何體表,甚至臟器內(比如肺內)。
大多數皮膚結節無需特異性治療。對於疼痛性結節、妨礙關節活動的結節或影響神經的結節,局部注射強效糖皮質激素和局部麻醉藥的混合劑可能會使結節消退。很少需要手術切除皮膚結節。
類風濕結節,參考 1
類風濕結節,參考 3
二、肉芽腫皮炎
柵欄狀嗜中性肉芽腫性皮炎 (PNGD) 和間質性肉芽腫性皮炎(IGD)是類風濕關節炎 (RA) 常見的皮膚改變。部分學者已經提出一個新名字來概括,即反應性肉芽腫皮炎(reactive granulomatous dermatitis)。但 PNGD、IGD 並不只見於 RA。像系統性紅斑狼瘡,肉芽腫性多血管炎等都可看到 PNGD。
PNGD 的典型表現是:正常膚色丘疹、紅色丘疹。對稱性分佈於伸側,特別是肘部、手指。中央可見伴痂或穿通樣的臍凹(排出了壞死膠原而形成穿通樣的臍凹)。偶見潰瘍形成、蕁麻疹樣改變。
有 81 病例總結:51% 在上肢,27.7% 在下肢,21% 在頭部、或頸部 [1]。
PNGD,參考 1
類風濕樣丘疹,屬於 PNGD 譜系,參考 2
PNGD,參考 4
PNGD,參考 4
PNGD,參考 4
IGD 典型表現為紅色斑塊,可呈:①條索樣線狀、②大片區域、③環狀改變。
沿腋前線分佈的條索狀 IGD,參考 2
大片分佈 IGD,參考 2
環狀改變的 IGD,參考 2
三、嗜中性粒細胞皮膚病
嗜中性(粒細胞)皮膚病是一組皮膚病變,具有如下特點:組織學檢查可發現存在主要由中性粒細胞組成的大量表皮、真皮或皮下浸潤,但沒有感染的證據和明確的血管炎。
由定義可知,這是基於病理學的一大組疾病的集合。嚴格的説,類風濕結節、PNGD、IGD 也可以歸入此列。只是它們還有肉芽腫改變,而被筆者單列討論。在這裏不展開討論嗜中性皮膚病。而是集中討論跟 RA 相關的病變。
1. 類風濕性嗜中性皮膚炎(RND)
類風濕性嗜中性皮膚病(Rheumatoid neutrophilic dermatosis,RND)常見於 RF 滴度偏高的人羣。它的皮疹常為:紅斑狀蕁麻疹樣丘疹、斑塊、結節、大皰或環形皮損。皮疹的直徑小於 2 cm。組織病理學顯示存在密集的真皮中性粒細胞浸潤,但不伴血管炎。可能出現白細胞分裂,浸潤可達脂膜。真皮乳頭可能存在微膿腫。
RND,參考 5
RND,參考 6
2. Sweet 綜合徵
Sweet 綜合徵又稱急性發熱性嗜中性皮膚病,它是經典型嗜中性皮膚病。它是多個病因引起的一個特徵性的皮膚病變。
其病因包括:感染、風濕病、腫瘤、胃腸道疾病等等。而風濕病裏的系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎是常見病因之一。
Sweet 綜合徵有 4 個主要特徵:
1. 紅斑狀丘疹和斑塊組成的皮疹、
2. 活檢示真皮非血管炎性中性粒細胞浸潤、
3. 發熱
4. 外周血中性粒細胞增多。
限於篇幅,在這裏不詳細討論 Sweet 綜合徵。
Sweet 綜合徵,參考 2
Sweet 綜合徵,參考 2
(未完待續)
補充閲讀:
4,《在走向類風濕關節炎的前夜……》
……
編輯:飛騰
題圖:站酷海洛
參考資料:
1,《Dermatological Signs of Systemic Disease》(第 5 版)
2,《Dermatology》(第 4 版,博洛格尼等著)
3,《Rook’s Textbook of Dermatology》(第 9 版)
4,《Andrews』 Diseases of the Skin Clinical Atlas》(第 1 版)
5,《Fitzpatrick’s Dermatology》(第 9 版)
6, Uptodate 臨牀顧問