如果美味讓人變蠢_風聞

作者 | 南風窗高級記者 何承波

5月底，6歲的妞妞似乎格外暴躁，她想喝可樂，安安不理她，她就砸起東西了，從中午吵嚷到了晚上，最後以一種近乎哀怨的語氣祈求：“媽媽，你就讓我喝一小口，好嗎？”

安安在廚房裏抹眼淚，一大瓶原本用來款待客人的可樂，被她倒進了洗碗池。

妞妞不能喝飲料，各種零食、小吃，都跟她無緣。自出生開始，安安就不斷給女兒“洗腦”：別人吃的是美食，你吃了是毒藥。

妞妞也知道，自己跟別人不一樣。她是媽媽口中“不一樣的天使”。但自從妞妞讀了幼兒園，離開了安全視線，安安成天憂心女兒會偷嘗那些“危險的美食”。果然，妞妞現在“不想做不一樣的天使了，她只想嘗一口可樂”。

**這是一個西北地區的特殊家庭，妞妞患有一種不能吃正常食物的怪病：苯丙酮尿症（PKU）。**她體內先天就缺乏一種消化酶，無法代謝從食物中攝入的苯丙氨酸，攝入之後會在血液內大量聚集，產生有毒的代謝產物，損傷中樞神經，造成智力快速退化。我們日常食用的雞鴨魚肉蛋奶，乃至大米和麪粉，都會給妞妞們造成不可逆的損傷。

可樂，包括無糖的可樂，乃至林林總總的甜食和飲料，自然也與妞妞天生絕緣。

對於PKU患者而言，能吃什麼是比不能吃什麼更為複雜的問題。這種罕見病沒有藥物可治療，唯有食物控制是有效的：特製的奶粉，特製的大米和麪粉、極有限的蔬菜水果，是為數不多的營養來源，艱難地維繫着妞妞們的生命，幫助他們對抗先天的命運。

特製大米（受訪者供圖）

“可樂”事件前幾天，妞妞的“奶粉”就見了底，醫院告知安安，“原材料短缺，現在沒貨了”，她心裏頓時陰雲密佈。看到微信羣友們議論，她才得知，5月，湖南郴州“大頭娃娃”事件浮出水面，相關部門展開對固體飲料的排查和整頓，而PKU患者的“生命口糧”也隨之懸置，一時間斷了供。

妞妞奶粉斷了3天，她的異常行為，跟這次斷供有沒有關係？安安總產生這種説不清的聯想。一次短暫的震盪，折射的是一個羣體長期的憂慮。 

1

與人間煙火絕緣

當了媽媽後，安安每天要花大量心思去研究怎麼把僅有的幾種食物做出花來，“要做得好看點，把特米特面原本的怪味掩蓋過去，才不委屈了妞妞”。

早上，妞妞上學前，安安便用特製的麪粉，為她做好包子、花捲，以及花樣繁多的餅。這種麪粉是合成的，不含苯丙氨酸，對妞妞來説是安全的。有時，她也做蛋糕和麪包，添加了少量雞蛋和白糖，但她必須嚴格計算好蛋白質的含量，把苯丙氨酸控制在最低限度。

**一般的食物都含有蛋白質，而蛋白質中必有苯丙氨酸，這就意味着可供選擇的範圍非常受限。**她在廚房裏掛了張表格，羅列了各類食物的苯丙氨酸含量，在妞妞身體承受限度以內的，無非是土豆、白薯、南瓜、西葫蘆等。她用天平稱了，對照表格，算出精確的含量後，才放心進廚房。

安安掛在廚房的表格（受訪者供圖）

食物攝入單一，導致妞妞營養不良，她頭髮枯黃，個子比同齡孩子矮小。妞妞需要長期喝一種低苯丙氨酸的特殊奶粉，以補充營養。但這種奶粉極其難喝，最初，妞妞一喝就吐，激烈抗拒。

**對於一個孩子來説，維持這樣清苦乏味的飲食，需要媽媽長期做心理建設。**她告訴女兒：“如果你偷偷吃肉，吃零食，喝飲料，你會變笨的，等你成了一個傻子，每個人都嫌棄你。”

從4歲開始，妞妞漸漸懂事，她知道了自己不一樣，不能亂吃。“有時候，她還勸我，‘媽媽，你要多吃點肉，身體好才能照顧好我’。”敍述至此，安安泣不成聲。

**幾年下來，安安很少再買肉，飲食習慣也跟着妞妞同步，她不忍心自己吃好的，哪怕是在外聚餐，不當女兒的面，也有點罪惡感。**懷孕前她胖乎乎的，130多斤，現在瘦了一大圈，體重掉到兩位數，營養不良，使她身體每況愈下，動輒感冒。

安安為女兒製作的麪包（受訪者提供）

隨之而來的問題是，進入幼兒園後，妞妞認識了五花八門的零食，解放了她壓抑的天性。妞妞嘴上不説，但安安看得出來，有時望着便利店門口的冰淇淋廣告，她就流口水，丟了魂一樣。

每天進校門前，安安便跟她説：“不許吃同學的零食！”

安安今年32歲，現在生活在西北某三線城市，丈夫在成都工作，常年不回家。因為飲食上的特殊，加上孩子上學，她選擇獨自一個人帶妞妞，不連累孃家人和婆家人。

人們把妞妞這樣的孩子喻作“不食人間煙火的孩子”，詩意化的表達，卻意味着一種異乎尋常的艱難。安安母女倆每天跟人類味覺天性作鬥爭。唯有精確的參數、嚴格的控制，才能維持生機。

安安為女兒自制的特殊麪餅（受訪者提供）

這種日子何時能結束？醫生説，低苯丙氨酸飲食治療至少到12歲，當然，最好是終身治療。

幸運的是，妞妞是在出生一週內就查出這個病的，治療方案介入得早，現在智力表現正常，她思維敏捷，古靈精怪。

但很多孩子並沒有那麼幸運，有直到一兩歲才發現的，此時腦損傷已經永久性造成，即便長成大人，但智力就永遠停留在兩三歲。

2

罕見病

2014年6月，妞妞出生了。聽從閨蜜的建議，安安做了新生兒疾病篩查。PKU就這樣被查出來了。

帶着疾病出生的妞妞讓安安遭受了不少來自婆家人的白眼。安安對女兒滿是愧疚，她説：“不讓她來這個世界，也許才是最好的選擇。”

PKU是7000多種罕見病中的一種，首次發現是在上個世紀。1934年，一位叫福林的挪威醫生對家族性遺傳病做研究，發現某個家族具有一些共同特點：智力水平低下、身上一股難聞的味道，尤其是尿液，如同老鼠尿味道一樣。福林對他們的尿液大量分析後，發現了一種化學物質—苯丙酮。長時間研究後，福林發現這是一種常染色體隱性遺傳代謝病。1937年這種病被正式定名為苯丙酮尿症，簡稱PKU。

福林還找到了導致他們智力低下的原因：他們吃了正常人吃的食物。

過去，醫療衞生相對落後的地區，篩查率不高，而嬰兒剛出生時，也沒有顯著的異常情況，疾病的顯現是漸進的、緩慢的。有研究表明，大約三四個月後，有的會出現皮膚毛髮變樣、尿液體汗異味等情況，或者生長發育遲緩。不易覺察，導致很多PKU患者錯過了治療時機。

河北衡水的鄭玉英一家，便是一個PKU患者的典型家庭。鄭玉英的兒子李福勇是1998年出生，孩子並無其他異常，唯一奇怪的地方，是他的尿味難聞。直到8個月後，李福勇才診斷出PKU，但醫生説，晚了，沒法治了。

2008年，鄭玉英女兒李欣睿出生，不幸再次降臨，李欣睿仍患有PKU，但她9天后就查出來了，當即在醫生的推薦下，服用昂貴的進口特奶，此後，特米、特面以及一系列低苯丙氨酸食物治療也跟上。

如今李福勇22歲了，但他只有三四歲孩童的智力，李欣睿則是相反的情況，除了發育不良導致視力不太好以外，她跟正常小孩沒有區別，她多才多藝，聰明伶俐，2014年前後，小女孩還上過《我是演説家》等綜藝節目，她算是PKU患者中最出名的一位。

李欣睿在《我是演説家》演講畫面

在中國，PKU患者有12萬之多，發病率為1/11000。患者分佈北方多於南方，西北尤為明顯。寧夏的PKU發病率大約1/3500，系全國最高。

一位患者家屬給記者算了一筆賬，他的孩子是2010年出生，奶粉價格不菲，進口的每罐要300元左右，國產的相對便宜些，通常是200多元。他的孩子四五天就能吃掉一罐。而且隨着孩子年紀變大，奶粉段數從一段變成二段三段，價格也更貴。每個月特食（奶粉、大米和麪粉），花費4000元到5000元，一年至少40000元。當地醫保每個月給他報銷了1000元。對於一個靠零工維生的家庭來説，這仍然是巨大的經濟負擔。

2015年，一家基金會發布了鄭玉英的求救和募捐信息。這位母親每天跑4個地方給人做飯，每個月收入不到2000元，她撫養兩位PKU患者，每年開銷就7萬多元。她説：“我的女兒很聰明，我也不再忍心把她放棄了。”

很多曾經抱團取暖的家庭，根本堅持不到孩子真正發育完成，就放棄治療了。

但也有很多地方，並未納入醫保體系。這注定是一個漫長的過程。

3

斷供與隱憂

2020年5月前後，湖南郴州多名家長髮現自己的孩子出現濕疹，體重下降，頭骨畸形。“大頭娃娃”再次浮現於公眾視野。

這些孩子體檢時被診斷出牛奶過敏，需要喝特殊的奶粉，而聯結他們的，是一款他們共同食用的奶粉—名為“倍氨敏”的“特醫奶粉”。實際上，後來家長才得知，母嬰店推銷的固體飲料是冒充的，並不具有特醫奶粉資質。

由此，國家有關部門開始排查和整頓固體飲料市場。但PKU奶粉又是如何連帶中招的呢？

2020年5月26日，江蘇連雲港連雲區市場監督管理局正在超市檢查幼兒奶粉質量

過去多年來，PKU奶粉沒有成體系的監管，產能規模低，產品也過於零散。2015年10月，新食品安全法做出規定，將特醫食品和保健食品、嬰幼兒配方食品共同作為特殊食品進行監管。

一年後的《特殊醫學用途配方食品註冊管理辦法》也規定，在2019年1月1日之後，只要在中國境內生產或向中國境內出口的特醫食品，都需要取得特醫食品註冊證書，並在標籤和説明書中標註註冊號。很多國產PKU專用奶粉，也隨之換了包裝，原本的“氨基酸代謝障礙配方”字樣，被“固體飲料”取而代之。但它們依然發揮着特醫食品的作用。

“不是我們不批，而是國產PKU營養粉的廠家根本沒有提交註冊申請。”國家市場監管總局回覆媒體時表示，還有商家曾提交申請，隨後又主動撤回了。業內人士分析，**國產廠商本身具備生產PKU奶粉的技術，但需要專設生產線，製作工藝複雜，導致投入成本巨大，而PKU是個小眾羣體（目前全國在治的人數約為6000人），願意涉足這一市場的企業，少之又少。**有的企業只能與公益和慈善機構展開合作。

所以，當整頓開始時，幾個國產PKU奶粉品牌均無一倖免，遭到了下架—查不到他們的資質，因為目前尚無一款國產PKU營養粉通過註冊。患者們唯一的選擇，是來自英國的進口奶粉。

這次整頓很短暫，6月各地又陸續恢復上架了。妞妞吃完一款國產奶粉，第三天就補到貨了。

這是個極其脆弱的產業，廠家覺得市場太小，患者這一方，又常感到供不應求。供應單一，自然，斷供風險也大。

據媒體報道，過去6年來，有患者家屬經歷紐迪希亞公司的奶粉多起斷供：“小斷供持續時間一般是幾天，最多一個月，大斷供是從2019年9月至今年5月，長達8個月，全國都買不到。”

安安記得，她之前給妞妞買一款號稱營養更全的進口奶粉，但過去幾個月以來，她所在的城市和附近醫院，都沒有貨了，不得已，才轉為國產奶粉。

PKU版的“我不是藥神”，也在各大微信羣、QQ羣上演，家屬們形成一個互助組織，除了交流特食製作外，更關鍵的內容就是特奶代購和轉讓，“你家不夠，我家勻一點”。

面對如此奇怪的病，安安丈夫和婆家人曾萌生把女兒送人的想法，但她自己堅持了下來，“要對自己和女兒負責下去”。

現在，安安全身心都在女兒身上，她説，她所有的努力，都是確保妞妞可以正常生長。最近，女兒開始學習才藝，安安給她報了個舞蹈班。看到女兒在舞蹈室舒展身姿，自信而快樂，她不禁流淚。

（文中妞妞、安安為化名）