如果美味讓人變蠢_風聞
已注销用户-中国政经第一刊2020-07-12 09:10
作者 | 南風窗高級記者 何承波
5月底,6歲的妞妞似乎格外暴躁,她想喝可樂,安安不理她,她就砸起東西了,從中午吵嚷到了晚上,最後以一種近乎哀怨的語氣祈求:“媽媽,你就讓我喝一小口,好嗎?”
安安在廚房裏抹眼淚,一大瓶原本用來款待客人的可樂,被她倒進了洗碗池。
妞妞不能喝飲料,各種零食、小吃,都跟她無緣。自出生開始,安安就不斷給女兒“洗腦”:別人吃的是美食,你吃了是毒藥。
妞妞也知道,自己跟別人不一樣。她是媽媽口中“不一樣的天使”。但自從妞妞讀了幼兒園,離開了安全視線,安安成天憂心女兒會偷嘗那些“危險的美食”。果然,妞妞現在“不想做不一樣的天使了,她只想嘗一口可樂”。
**這是一個西北地區的特殊家庭,妞妞患有一種不能吃正常食物的怪病:苯丙酮尿症(PKU)。**她體內先天就缺乏一種消化酶,無法代謝從食物中攝入的苯丙氨酸,攝入之後會在血液內大量聚集,產生有毒的代謝產物,損傷中樞神經,造成智力快速退化。我們日常食用的雞鴨魚肉蛋奶,乃至大米和麪粉,都會給妞妞們造成不可逆的損傷。
可樂,包括無糖的可樂,乃至林林總總的甜食和飲料,自然也與妞妞天生絕緣。
對於PKU患者而言,能吃什麼是比不能吃什麼更為複雜的問題。這種罕見病沒有藥物可治療,唯有食物控制是有效的:特製的奶粉,特製的大米和麪粉、極有限的蔬菜水果,是為數不多的營養來源,艱難地維繫着妞妞們的生命,幫助他們對抗先天的命運。
特製大米(受訪者供圖)
“可樂”事件前幾天,妞妞的“奶粉”就見了底,醫院告知安安,“原材料短缺,現在沒貨了”,她心裏頓時陰雲密佈。看到微信羣友們議論,她才得知,5月,湖南郴州“大頭娃娃”事件浮出水面,相關部門展開對固體飲料的排查和整頓,而PKU患者的“生命口糧”也隨之懸置,一時間斷了供。
妞妞奶粉斷了3天,她的異常行為,跟這次斷供有沒有關係?安安總產生這種説不清的聯想。一次短暫的震盪,折射的是一個羣體長期的憂慮。
1
與人間煙火絕緣
當了媽媽後,安安每天要花大量心思去研究怎麼把僅有的幾種食物做出花來,“要做得好看點,把特米特面原本的怪味掩蓋過去,才不委屈了妞妞”。
早上,妞妞上學前,安安便用特製的麪粉,為她做好包子、花捲,以及花樣繁多的餅。這種麪粉是合成的,不含苯丙氨酸,對妞妞來説是安全的。有時,她也做蛋糕和麪包,添加了少量雞蛋和白糖,但她必須嚴格計算好蛋白質的含量,把苯丙氨酸控制在最低限度。
**一般的食物都含有蛋白質,而蛋白質中必有苯丙氨酸,這就意味着可供選擇的範圍非常受限。**她在廚房裏掛了張表格,羅列了各類食物的苯丙氨酸含量,在妞妞身體承受限度以內的,無非是土豆、白薯、南瓜、西葫蘆等。她用天平稱了,對照表格,算出精確的含量後,才放心進廚房。
安安掛在廚房的表格(受訪者供圖)
食物攝入單一,導致妞妞營養不良,她頭髮枯黃,個子比同齡孩子矮小。妞妞需要長期喝一種低苯丙氨酸的特殊奶粉,以補充營養。但這種奶粉極其難喝,最初,妞妞一喝就吐,激烈抗拒。
**對於一個孩子來説,維持這樣清苦乏味的飲食,需要媽媽長期做心理建設。**她告訴女兒:“如果你偷偷吃肉,吃零食,喝飲料,你會變笨的,等你成了一個傻子,每個人都嫌棄你。”
從4歲開始,妞妞漸漸懂事,她知道了自己不一樣,不能亂吃。“有時候,她還勸我,‘媽媽,你要多吃點肉,身體好才能照顧好我’。”敍述至此,安安泣不成聲。
**幾年下來,安安很少再買肉,飲食習慣也跟着妞妞同步,她不忍心自己吃好的,哪怕是在外聚餐,不當女兒的面,也有點罪惡感。**懷孕前她胖乎乎的,130多斤,現在瘦了一大圈,體重掉到兩位數,營養不良,使她身體每況愈下,動輒感冒。
安安為女兒製作的麪包(受訪者提供)
隨之而來的問題是,進入幼兒園後,妞妞認識了五花八門的零食,解放了她壓抑的天性。妞妞嘴上不説,但安安看得出來,有時望着便利店門口的冰淇淋廣告,她就流口水,丟了魂一樣。
每天進校門前,安安便跟她説:“不許吃同學的零食!”
安安今年32歲,現在生活在西北某三線城市,丈夫在成都工作,常年不回家。因為飲食上的特殊,加上孩子上學,她選擇獨自一個人帶妞妞,不連累孃家人和婆家人。
人們把妞妞這樣的孩子喻作“不食人間煙火的孩子”,詩意化的表達,卻意味着一種異乎尋常的艱難。安安母女倆每天跟人類味覺天性作鬥爭。唯有精確的參數、嚴格的控制,才能維持生機。
安安為女兒自制的特殊麪餅(受訪者提供)
這種日子何時能結束?醫生説,低苯丙氨酸飲食治療至少到12歲,當然,最好是終身治療。
幸運的是,妞妞是在出生一週內就查出這個病的,治療方案介入得早,現在智力表現正常,她思維敏捷,古靈精怪。
但很多孩子並沒有那麼幸運,有直到一兩歲才發現的,此時腦損傷已經永久性造成,即便長成大人,但智力就永遠停留在兩三歲。
2
罕見病
2014年6月,妞妞出生了。聽從閨蜜的建議,安安做了新生兒疾病篩查。PKU就這樣被查出來了。
帶着疾病出生的妞妞讓安安遭受了不少來自婆家人的白眼。安安對女兒滿是愧疚,她説:“不讓她來這個世界,也許才是最好的選擇。”
PKU是7000多種罕見病中的一種,首次發現是在上個世紀。1934年,一位叫福林的挪威醫生對家族性遺傳病做研究,發現某個家族具有一些共同特點:智力水平低下、身上一股難聞的味道,尤其是尿液,如同老鼠尿味道一樣。福林對他們的尿液大量分析後,發現了一種化學物質—苯丙酮。長時間研究後,福林發現這是一種常染色體隱性遺傳代謝病。1937年這種病被正式定名為苯丙酮尿症,簡稱PKU。
福林還找到了導致他們智力低下的原因:他們吃了正常人吃的食物。
過去,醫療衞生相對落後的地區,篩查率不高,而嬰兒剛出生時,也沒有顯著的異常情況,疾病的顯現是漸進的、緩慢的。有研究表明,大約三四個月後,有的會出現皮膚毛髮變樣、尿液體汗異味等情況,或者生長發育遲緩。不易覺察,導致很多PKU患者錯過了治療時機。
河北衡水的鄭玉英一家,便是一個PKU患者的典型家庭。鄭玉英的兒子李福勇是1998年出生,孩子並無其他異常,唯一奇怪的地方,是他的尿味難聞。直到8個月後,李福勇才診斷出PKU,但醫生説,晚了,沒法治了。
2008年,鄭玉英女兒李欣睿出生,不幸再次降臨,李欣睿仍患有PKU,但她9天后就查出來了,當即在醫生的推薦下,服用昂貴的進口特奶,此後,特米、特面以及一系列低苯丙氨酸食物治療也跟上。
如今李福勇22歲了,但他只有三四歲孩童的智力,李欣睿則是相反的情況,除了發育不良導致視力不太好以外,她跟正常小孩沒有區別,她多才多藝,聰明伶俐,2014年前後,小女孩還上過《我是演説家》等綜藝節目,她算是PKU患者中最出名的一位。
李欣睿在《我是演説家》演講畫面
在中國,PKU患者有12萬之多,發病率為1/11000。患者分佈北方多於南方,西北尤為明顯。寧夏的PKU發病率大約1/3500,系全國最高。
一位患者家屬給記者算了一筆賬,他的孩子是2010年出生,奶粉價格不菲,進口的每罐要300元左右,國產的相對便宜些,通常是200多元。他的孩子四五天就能吃掉一罐。而且隨着孩子年紀變大,奶粉段數從一段變成二段三段,價格也更貴。每個月特食(奶粉、大米和麪粉),花費4000元到5000元,一年至少40000元。當地醫保每個月給他報銷了1000元。對於一個靠零工維生的家庭來説,這仍然是巨大的經濟負擔。
2015年,一家基金會發布了鄭玉英的求救和募捐信息。這位母親每天跑4個地方給人做飯,每個月收入不到2000元,她撫養兩位PKU患者,每年開銷就7萬多元。她説:“我的女兒很聰明,我也不再忍心把她放棄了。”
很多曾經抱團取暖的家庭,根本堅持不到孩子真正發育完成,就放棄治療了。
但也有很多地方,並未納入醫保體系。這注定是一個漫長的過程。
3
斷供與隱憂
2020年5月前後,湖南郴州多名家長髮現自己的孩子出現濕疹,體重下降,頭骨畸形。“大頭娃娃”再次浮現於公眾視野。
這些孩子體檢時被診斷出牛奶過敏,需要喝特殊的奶粉,而聯結他們的,是一款他們共同食用的奶粉—名為“倍氨敏”的“特醫奶粉”。實際上,後來家長才得知,母嬰店推銷的固體飲料是冒充的,並不具有特醫奶粉資質。
由此,國家有關部門開始排查和整頓固體飲料市場。但PKU奶粉又是如何連帶中招的呢?
2020年5月26日,江蘇連雲港連雲區市場監督管理局正在超市檢查幼兒奶粉質量
過去多年來,PKU奶粉沒有成體系的監管,產能規模低,產品也過於零散。2015年10月,新食品安全法做出規定,將特醫食品和保健食品、嬰幼兒配方食品共同作為特殊食品進行監管。
一年後的《特殊醫學用途配方食品註冊管理辦法》也規定,在2019年1月1日之後,只要在中國境內生產或向中國境內出口的特醫食品,都需要取得特醫食品註冊證書,並在標籤和説明書中標註註冊號。很多國產PKU專用奶粉,也隨之換了包裝,原本的“氨基酸代謝障礙配方”字樣,被“固體飲料”取而代之。但它們依然發揮着特醫食品的作用。
“不是我們不批,而是國產PKU營養粉的廠家根本沒有提交註冊申請。”國家市場監管總局回覆媒體時表示,還有商家曾提交申請,隨後又主動撤回了。業內人士分析,**國產廠商本身具備生產PKU奶粉的技術,但需要專設生產線,製作工藝複雜,導致投入成本巨大,而PKU是個小眾羣體(目前全國在治的人數約為6000人),願意涉足這一市場的企業,少之又少。**有的企業只能與公益和慈善機構展開合作。
所以,當整頓開始時,幾個國產PKU奶粉品牌均無一倖免,遭到了下架—查不到他們的資質,因為目前尚無一款國產PKU營養粉通過註冊。患者們唯一的選擇,是來自英國的進口奶粉。
這次整頓很短暫,6月各地又陸續恢復上架了。妞妞吃完一款國產奶粉,第三天就補到貨了。
這是個極其脆弱的產業,廠家覺得市場太小,患者這一方,又常感到供不應求。供應單一,自然,斷供風險也大。
據媒體報道,過去6年來,有患者家屬經歷紐迪希亞公司的奶粉多起斷供:“小斷供持續時間一般是幾天,最多一個月,大斷供是從2019年9月至今年5月,長達8個月,全國都買不到。”
安安記得,她之前給妞妞買一款號稱營養更全的進口奶粉,但過去幾個月以來,她所在的城市和附近醫院,都沒有貨了,不得已,才轉為國產奶粉。
PKU版的“我不是藥神”,也在各大微信羣、QQ羣上演,家屬們形成一個互助組織,除了交流特食製作外,更關鍵的內容就是特奶代購和轉讓,“你家不夠,我家勻一點”。
面對如此奇怪的病,安安丈夫和婆家人曾萌生把女兒送人的想法,但她自己堅持了下來,“要對自己和女兒負責下去”。
現在,安安全身心都在女兒身上,她説,她所有的努力,都是確保妞妞可以正常生長。最近,女兒開始學習才藝,安安給她報了個舞蹈班。看到女兒在舞蹈室舒展身姿,自信而快樂,她不禁流淚。
(文中妞妞、安安為化名)