多系統萎縮C型的MRI表現及臨牀特徵_風聞

　　多系統萎縮（multiple system atrophy，MSA）是一種散發性進行性起病的神經變性病症，多為成年起病，常被誤診為帕金森病等，該病分為兩型，包括主要以帕金森綜合徵為突出表現的多系統萎縮-帕金森亞型（MSA-P）和以小腦共濟失調為突出表現的多系統萎縮-小腦亞型（MSA-C）。

MSA主要表現為進行性小腦共濟失調、帕金森綜合徵、自主神經功能障礙等，如行走不穩、行動緩慢、持物不穩、飲水嗆咳、眼球震顫、大小便困難、性功能障礙及直立性低血壓等MSA-C型常表現為小腦共濟失調及自主神經功能障礙，MSA兩個亞型的藥物治療效果往往均不佳，症狀進行性加重，因此該病預後較差。

橋腦“十字徵”的形成機制是腦橋核及其發出的通過小腦到達小腦的纖維選擇性變性，伴隨神經膠質細胞的增生，含水量增加因而在T2WI上顯示為線樣高信號，該徵象為MSA-C 型的特徵性表現。

“十字徵”分為6期；

0期為正常；

Ⅰ期為腦橋開始出現垂直的高信號影；

Ⅱ期為出現清晰的垂直高信號影；

Ⅲ期為繼垂直線後開始出現水平高信號影；

Ⅳ期為清晰的垂直線和水平線同時出現；

Ⅴ期為水平線前方的腦橋腹側出現高信號，或腦橋基底部萎縮引起腹側腦橋體積縮小。

橋腦“十字徵”並非 MSA-C 型的特有表現，少數脊髓小腦型共濟失調患者、中晚期MSA-P型患者也可出現該徵象。腦幹及小腦萎縮亦是MSA-C型較為常見的徵象，本研究中所有病例均出現了不同程度的萎縮改變，以單部位或兩個部位合併萎縮較常見，尤其以小腦和或橋腦萎縮比例較高。

　　綜上所述，MSA-C型較為少見，症狀不典型時常常被誤診，但該病具有一定的MRI表現規律：橋腦“十字徵”及橋腦高信號影、腦幹及小腦萎縮、幕下腦池腦室擴張為該疾病較典型的MRI徵象。