不同類型多系統萎縮患者的臨牀表現及磁共振成像特徵_風聞

　　多系統萎縮，不同分型的患者臨牀表現有一定差異，可通過不同的臨牀表現鑑別疾病類型，但準確性較低，需要藉助診斷儀器幫助診斷。隨着核磁共振技術的發展，核磁共振成像技術可為多系統萎縮的診斷提供有價值的依據。

　　不同類型多系統萎縮患者的臨牀表現情況比較，帕金森型與小腦萎縮型多系統萎縮患者在小腦體徵和椎體外系體徵方面，除靜止性震顫外其他表現均有顯著差異，在自主神經症狀體徵方面各表現沒有顯著差異。不同類型多系統萎縮患者的MRI影像學特徵情況比較除腳間池及環池、小腦中腳對稱高信號以及大腦皮質廣泛低信號外，其他MRI影像學指標均存在顯著差異。

　　多系統萎縮是一種神經系統病變性疾病，多發於成年人，雖然發生率不高，但一旦發病對患者多個臟器系統均會產生不同嚴重程度的影響，且早期診斷難度較大。多系統萎縮包括帕金森和小腦萎縮兩種分型，最常見的臨牀表現為自主神經功能障礙，包括出汗異常、排便異常、性功能障礙及直立性低血壓等，兩種分型在以上各類症狀表現中差異不明顯。

　　除了自主神經功能障礙外，小腦體徵和椎體外系體徵也是主要症狀。小腦萎縮型患者的小腦體徵更明顯，包括構音障礙、共濟失調步態、跟膝脛試驗陽性以及指鼻輪替試驗障礙等；帕金森型患者的椎體外系體徵更明顯，包括步態異常、表情呆板及肌張力增高等。

　　由於兩種分型在臨牀表現方面存在一定的差異，所以早期針對該病的分型可通過評估患者的臨牀特徵來判斷，但存在很大的侷限性，需要藉助診斷設備進一步明確。隨着核磁共振技術的快速發展，MRI在多系統萎縮的診斷分型中得到廣泛應用，主要從腦室系統、腦實質以及T2WI信號改變等方面進行鑑別。兩種分型在腦室系統擴大方面存在明顯差異，帕金森型患者側腦室改變明顯高於小腦萎縮型，而第三腦室、第四腦室以及橋延池變化方面明顯低於小腦萎縮型，但二者在腳間池及環池變化方面沒有明顯差異。

　　在腦實質萎縮的MRI影像學特徵方面，帕金森型患者出現大腦半球、殼核以及中腦變化明顯高於小腦萎縮型，腦橋及小腦中腳、延髓以及小腦蚓部變化明顯低於小腦萎縮型；説明大腦半球、殼核、中腦、腦橋及小腦中腳、延髓以及小腦蚓部等可明顯區分多系統萎縮的分型。

　　在T2WI信號改變方面，帕金森型患者腦橋基底部高信號明顯低於小腦萎縮型，而殼核外側緣高信號和殼核後外側低信號明顯高於小腦萎縮型，但兩種分型的小腦中腳對稱高信號和大腦皮質廣泛低信號沒有明顯差異，表明小腦中腳對稱高信號和大腦皮質廣泛低信號對於多系統萎縮的分型鑑別沒有意義；

　　通過腦橋基底部高信號、殼核外側緣高信號和殼核後外側低信號三項指標能明確其分型，主要原因是腦橋基底部高信號是由於腦橋核和橋橫纖維變性，膠質細胞增生致含水量增加，而由齒狀核發出構成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害。綜上所述，帕金森型和小腦萎縮型多系統萎縮在臨牀表現方面存在一定差異，核磁共振技術可進一步鑑別和診斷其類型。