帕金森型多系統萎縮患者認知功能障礙_風聞

　　多系統萎縮為常見的神經系統變性疾病，遺傳、環境、年齡老化、氧化應激等可導致此病發生，可累及自主神經、錐體外系及小腦等多個部位神經，以瀰漫性神經元變性萎縮、膠質細胞增生為主要病理改變，患者多為散發性，常合併不同程度的自主神經功能及認知功能障礙。根據ＭＳＡ患者的臨牀表現可分為帕金森綜合徵為主型（MSA-P）與小腦性共濟失調為主型（MSA-C），前者早期表現不典型，且與帕金森病（PD）症狀重疊，影像學上存在一定交叉，臨牀中約20%的MSA-P患者早期被誤診為帕金森病。

　　認知功能障礙是MSA-P的重要特徵，其具體發生機制尚不完全明確，可能與患者神經影像學顯示普遍存在的額葉、顳葉和頂葉皮質萎縮及腦代謝減低有關。認知功能障礙可先於自主神經障礙（呼吸、泌尿生殖、胃腸和排汗等功能受損）及運動症狀出現，早期認知功能障礙成為疾病快速進展和不良預後的獨立預測因素。

　　MSA-P患者在視空間與執行、命名、記憶、注意力、語言、抽象、定向功能方面均有不同程度障礙，重度認知功能障礙患者主要表現為視空間與執行、命名、記憶、抽象功能顯著減退，MSA-P患者認知功能障礙以視空間與執行功能命名、記憶、抽象功能減退為主要特徵，執行功能障礙尤為明顯。

　　MSA-P患者臨牀特徵及認知功能存在差異，前者以命名能力、智力及記憶力較差為特徵；與正常人或PD患者相比，MSA-P患者皮質脊髓束FA值降低主要區域為小腦中腳、腦橋、內囊，可能影響患者認知、執行功能，主要原因可能為小腦中腳、腦橋、內囊等均為認知、執行功能功能重要的神經基礎，其微結構的改變、皮質萎縮及腦代謝減低均可引起認知、執行功能下降。

　　MSA-P患者皮質脊髓束FA值降低與MSA-P患者認知功能障礙有一定關係。皮質脊髓束內囊後肢、中腦上部、腦橋和延髓部位受損是引起MSA-P患者認知功能障礙的重要因素。一般MSA-P患者認知功能損傷較PD患者明顯，MSA-P患者雙側皮質脊髓束的MSA-P值明顯低於PD，亦表明MSA-P患者認知功能障礙與皮質脊髓束內囊後肢、中腦上部、腦橋和延髓部位受損有關。