多系統萎縮患者認知障礙的發病機制，臨牀表現你清楚嗎？_風聞

MSA患者認知障礙的發病機制

　　MSA認知障礙特徵臨牀表現為額葉功能區受損，表現為執行、記憶力等功能損傷，可能與體位性低血壓引起額葉灌注不足或者夜間呼吸睡眠障礙造成的低氧血癥相關。MSA患者伴有體位性低血壓純粹是因為自主神經障礙，夜間呼吸睡眠障礙是肌肉萎縮側索硬化造成，因此體位性低血壓引起額葉灌注不足或者夜間呼吸睡眠障礙造成的低氧血癥不是造成額葉功能區受損的主要原因。

　　MSA患者神經病理研究可見病灶主要累及皮質下區域，尤其是黑質、紋狀體、下橄欖核、脊髓Onuf核、中間外側柱、腦橋核以及小腦，病變較廣泛。基本病理學表現包括神經元脱失和膠質細胞增生，神經元數量的減少和體積變小、神經元空泡變性、膠質細胞增生、包涵體形成。

MSA患者認知損害的臨牀表現

一、視空間障礙

　　視空間功能主要是分析物與物、物與人之間的空間方位關係。視空間功能障礙是在MSA患者中較常見的認知功能障礙，主要表現為空間執行功能障礙，組織步驟散亂或空間錯誤。如患者在畫立方體時不是逐個面或方向完成圖形，立方體線面的平行垂直關係不明顯。視空間功能需要頂葉、額葉、枕葉等多個腦區的協同作用，是 MSA神經心理評估的重要內容。常用的視空間缺陷的認知測查方法包括複製兩個交叉的五邊形或立方體、畫鐘錶、擺積木等。

二、執行功能障礙

　　執行功能綜合了一個人的獨立、果斷、自我發展等才能，是大腦高級平層功能的綜合體現。執行功能障礙可能是MSA患者早期較為突出的認知功能損害。執行功能障礙可表現為操作順序錯亂、組織能力缺乏、自知力缺乏、注意力和判斷力低下等。如患者不能完成指令性任務，尤其當任務需要多個步驟且有一定順序時更加困難。

三、記憶障礙

　　記憶障礙在MSA患者中比較常見，主要表現為短時記憶能力和瞬間記憶能力的下降。MSA患者存在明顯短時記憶障礙，尤以與語言相關的記憶損害明顯。

四、語言障礙

　　語言能力主要包括詞語流暢性及組織性、詞彙理解力、命名能力等。MSA患者病程早期語言障礙主要體現為詞語的流暢性和組織性受損，隨着疾病的進展，命名和理解能力逐漸受累，並出現尋詞困難，語言信息量下降，對複雜聽覺或書面材料理解的障礙。

　　對於MSA 不同亞型，其認知功能障礙表現有所差異。MSA-C患者認知障礙主要表現為語言記憶及語言流暢性顯着受損，並且MSA-P患者相對於MSA-C患者認知功能障礙損傷更嚴重、更廣泛"。但在亞洲人羣中發現，MSA-C型患者認知功能障礙較明顯，可能是因為亞洲人羣主要為MSA-C型為主。