自主神經功能障礙型多系統萎縮臨牀診斷_風聞

　　自主神經功能障礙型多系統萎縮，又被稱為Shy．Drager綜合徵(Shy—Dragersyndrome，SDS)，是以進行性自主神經功能衰竭為主要臨牀表現，其最主要的臨牀特點為直立性低血壓且危害最大，常伴錐體外系統損害和(或)小腦、腦幹損害症狀，有時還伴錐體束症狀的中樞神經多系統變性疾病，是多系統萎縮(multi—piesystematrophy，MSA)的3種亞型之一。通過對SDS患者的臨牀表現、診斷和治療，發現早期診斷及對致殘、致死的病因進行針對性治療，能明顯延長患者壽命，提高患者生活質量。

臨牀特徵為以下四種：

　　(1)自主神經功能障礙：

　　①直立性低血壓，卧位時血壓正常，站立後2分鐘內收縮壓下降30mmHg(1mmHg=0.133kPa)，舒張壓下降20mmHg以上，無心率變化；

　　②鼾症、睡眠呼吸暫停綜合徵；

　　③陽痿、膀胱功能障礙、便秘、排汗障礙、瞳孔改變等自主神經受累表現；

　　(2)橄欖一腦橋一小腦萎縮：頭暈或昏厥，共濟失調；

　　(3)紋狀體一黑質變性：錐體外系損害，痴呆。

　　(4)錐體系功能障礙：腱反射活躍或亢進、下肢病理反射。

自主神經功能障礙型多系統萎縮的治療方法：以綜合治療為主

自主神經功能障礙，針對直立性低血壓的治療：

　　①物理療法：增加其食鹽量；從牀上坐起下地活動時要緩慢；坐起時先活動雙下肢幾分鐘；睡眠時將牀頭抬高25～30cm；穿彈力襪和緊身褲；指導患者多吃高鹽飲食。

　　②藥物治療：米多君2.5mg，3次／天。

　　③氟氫可的松0.1mg，1次／天，間隔1～2周後增加0.1mg／天，一般不超過0.4mg／天。小腦症狀的治療：維生素E、三磷酸腺苷(ATP)、胞二磷膽鹼等

椎體外系症狀的治療：美多芭與單胺氧化酶抑制劑合併治療。

睡眠呼吸暫停綜合徵的治療：

　　①首先減少危險因素的治療：戒煙、戒酒、減肥；

　　②改善通氣：氧療；無創通氣及其它機械治療：持續氣道正壓通氣(CPAP)現已成為治療睡眠呼吸暫停綜合徵的首選治療措施，

　　③對呼吸循環的監護。

　　(5)注意營養，增強體質。

　　(6)一般護理和心理護理。

　　該病主要臨牀特徵為自主神經功能損害並且呈進行性加劇，其常見臨牀表現有直立性低血壓，大小便失禁，出汗減少，睡眠呼吸暫停綜合徵，虹膜萎縮，眼外肌麻痹，肌強直與動作緩慢，靜止及活動時上肢震顫，步態不穩及四肢自然協同動作消失，陽痿等。

　　臨牀表現以直立性低血壓、頭昏或暈厥、睡眠呼吸暫停綜合徵最常見。SDS臨牀少見，早期易誤診，原因主要有：①早期以自主神經症狀起病，一般到普通門診就診，常行坐位血壓測量；②起病隱襲，早期症狀多樣化，以單一症狀起病時易誤診各系統疾病。如以頭暈起病誤診為椎基底動脈供血不足；以運動緩慢、震顫起病誤診為帕金森病；以排尿困難、尿頻起病者易誤診為前列腺增生；③詢問病史不詳細，未注意到暈厥與體位有明顯關係；④只注重症狀、體徵而忽視對整個病程的演變及發展過程綜合分析。