因為基因突變他長成了網文男主的樣子,但卻因此只適合出演恐怖片_風聞
把科学带回家-把科学带回家官方账号-专注于孩子的科普教育2020-09-20 08:21
撰文 七君
一個演員有沒有可能給觀眾留下深刻的印象,同時又不出名呢?
這是完全可能的。愛看恐怖片的人可能對這些電影片段有陰影——
這些電影有個共同點,那就是裏面都出現了一個身形頎長的角色。許多小朋友被這個設定嚇到半死,但他們不知道,這些角色並不是電腦製作的,也不是用木偶偽裝的,而是由演員真人演出的。
這個戲紅人不紅的特型演員,就是 Javier Botet。

1977年出生的 Botet 來自西班牙。雖然他的身材長得活脱脱就像戈雅的畫中人的樣子,但他本人的顏值不低,甚至還有一丟丟逗比——
不過,因為天賜的體格,他接到的角色基本不需要露臉,而需要他的身體和雜技般的表演藝能就可以了。

看,片場的 Botet 可以用常人無法做到的角度扭曲自己的身體,為恐怖片劇組省下了不少特效費用——
Botet 能做到這些恐怖動作,是因為患有一種罕見的基因病——馬凡氏綜合徵(Marfan syndrome)。

馬凡氏綜合徵患者就是網絡小説中刀削般的面龐、柳腰不盈一握、青葱十指的真人版。1896年,法國兒科醫生 Antoine Marfan 最早記錄下這種疾病,因此該病也以他命名。
不過,馬凡氏綜合徵是一種遺傳病,是第15號染色體上的FBN1基因異常引起的,5000人裏大概有1人患有此病,其中大部分來自父母遺傳,另有四分之一是自身突變引起的。一些研究提出,古埃及第十八王朝法老阿肯那頓很可能是馬凡氏綜合徵患者。

Botet 穿着《腥紅山峯》中的戲服
因為 FBN1 基因和製造結締組織的微原纖維有關,FBN1 基因突變使得患者體內的微原纖維減少了。這麼一來,他們的結締組織失去了彈性、關節柔韌,可以做出各種三分涼薄七分譏諷五分漫不經心的動作。

比如,他們的拇指可以從四指外穿出——

或是這樣——

馬凡氏綜合徵患者在做上面這個動作時,大拇指可以接觸小拇指。圖片來源:wikipedia
而又因為微原纖維本身可以和生長因子結合,抑制生長因子的作用,在缺少微原纖維的情況下,過多的生長因子就把他們的身體拉長了,這就是他們長手長腳的原因。

在6歲的時候,Botet 就被診斷為馬凡氏綜合徵了,那時他就有1米8的個頭,但體重只有110斤,而且有雙關節。現在,Botet 身高1.98米,體重不到120斤,而且胃口特別好…
不過,Botet 並不覺得自己的身體可怕,他反而希望能夠利用這個特長獲得表演機會。27歲時,他終於接到了第一個怪物角色——2005年西班牙恐怖片《Beneath Still Waters》裏的怪物。

Botet 在《招魂2》中扮演的駝揹人
2013年,因為恐怖電影《媽媽》中展示了異能,他引起了好萊塢的注意,後來就接到了不少大製作的資源,比如《木乃伊》、《瘦長人》、《腥紅山峯》、《荒野獵人》(公映時戲份被刪)、《招魂2》、《潛伏4》、《異形:契約》、《小丑回魂2》、《午夜靈異客棧》、《權力的遊戲》第八季第3集中屍鬼等等。
雖然《鹿鼎記》裏的胖頭陀般的身型會令不少人心生羨慕,但是馬凡氏綜合徵無法治癒,是一種終身疾病。而因為馬凡氏綜合徵是顯性遺傳病,病人孩子也患病的可能性大於等於二分之一。
此外,因為全身的結締組織都受到突變的影響,人體內最大的動脈——主動脈也有可能變弱。不少馬凡氏綜合徵患者有心臟病,不能劇烈運動。
2016年,身高180釐米、體重74千克、曾經入選中國女排的河南運動員霍萱就因為馬凡氏綜合徵引起的心臟病在28歲時去世。而在2001年,四川男排國手朱剛也是因為這個病在30歲時死亡的。

霍萱
而女患者在懷孕期間,由於主動脈的血液運輸量更大,所以就有可能出現懷到一半爆血管的慘狀。
這麼説起來,明明心臟這麼弱,一輩子卻都在嚇人…Botet 的人生也是充滿了矛盾。
而眼睛裏晶狀體的結締組織要是也變弱了,那麼晶狀體可能就會拐到一邊,出現晶狀體脱位(ectopia lentis)的症狀,使患者產生迷離的眼神。大約一半的馬凡氏綜合徵患者都有這樣的眼部疾病。

總之,馬凡氏綜合徵真的能讓人成為網絡小説裏柔筋脆骨、病骨支離、蒼白無力、楚楚可憐的男女主樣,只不過這樣的男女主突破次元壁後,並沒有過上小説裏的生活。
和馬凡氏綜合徵類似,有一個叫做馬凡樣-早衰樣-脂肪營養不良綜合徵(MPLS)的病也和FBN1基因有關,是FBN1基因附近的3" alt=“500” /> 當然,這一點並不值得羨慕,反而令人同情。飽受霸凌的網紅女孩 Lizzie Velásquez 就是 MPLS 患者。

Lizzie Velásquez
網文男女主:突破次元前是大家的小心肝,突破次元后大家要小心肝。