身體感覺早上輕鬆晚上沉重，不只是“累”那麼簡單_風聞

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**波動性的“累”**警惕患重症肌無力

重症肌無力（Myasthenia Gravis，MG）是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽礆受體減少而出現傳導障礙的自身免疫性疾病。臨牀主要特徵是疲勞性無力或叫勞累性無力，且呈現明顯的波動性，晨輕暮重或是連續重複某一動作易疲勞，經休息和應用膽鹼酯酶抑制劑治療後症狀減輕。近年來，隨着人類壽命的普遍延長有增多的趨勢。　

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**中國MG發病率約0.68/10萬****總體住院死亡率14.69%**根據《中國重症肌無力診斷和治療指南（2020版）》數據顯示，全球重症肌無力患病率為（150-250）／百萬，預估年發病率（4-10）/百萬，全球發病率無明顯地域差異。2019年，國家神經系統疾病臨牀醫學研究中心等機構進行中國重症肌無力的發病率、死亡率研究，覆蓋全國31個省市1665家收治MG患者的醫院，涉及2016-2018年的MG患者94,638人次，分析其發病率的年齡、性別和省份信息。研究結果顯示，經年齡和性別調整後，我國整體MG發病率為0.68/10萬，其中女性發病率為0.76/10萬，男性為0.60/10萬，總體住院死亡率為14.69‰，其中呼吸衰竭、肺部感染是肌無力危象患者的主要死亡原因。

從下圖中國重症肌無力發病率地域分佈來看，華北、江蘇和廣東等省份的整體發病率較其他省份高，均大於0.80/10萬，西南、東北、華中地區MG發病率較低。

兒童和青少年是MG發病的一個發病高峯，對於首次出現MG的人羣中，約1/4在20歲之前，及為兒童/青少年重症肌無力患者（juvenile myasthenia gravis，JMG），其臨牀分型以眼肌型為主，很少轉化為全身型，並且可以通過適當的治療治癒疾病。此外30歲和50歲左右呈現發病雙峯，該年齡段正為家庭主要支柱。其中，40歲之前，女性發病率明顯高於男性，40-50歲之間，發病無明顯性別差異，但對於50歲之後，男性發病率略高於女性。根據《2018重症肌無力成年患者生存狀況報告》顯示，近2/3的患者首次發病在19-53歲之間，同時，在高年齡段，隨着年齡的增加，重症肌無力的患病住院人次和住院患病率也在增加。我國70-74歲年齡組是MG高發人羣，男性發病率達1.60/10萬，女性約2.00/10萬。

來自加拿大、意大利和日本的流行病學研究發現，近年來，MG在老年人中的發病率越來越高。以不列顛哥倫比亞省為例，在65歲以上的老年人中，抗乙酰膽鹼受體(AChR)陽性MG每年的發病率從1984-1988年的21.4/年/百萬增加到2004-2008年的52.9/年/百萬。

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眼肌型重症肌無力患者3年可發展至全身型MG重症患者面臨巨大的呼吸驟停風險美國重症肌無力基金會（Myasthenia Gravis Foundation of America MGFA）根據重症肌無力的臨牀表現（疾病發病部位和嚴重程度）將MG分為I-V型五個大類。其中I型和II型症狀較輕，主要表現為眼部肌肉無力、眼球轉動有障礙等，部分患者可自愈，但對於成年患者，此類患者常會在數年內衍變為全身性的肌無力。V型重症肌無力患者除了長期卧牀，無法生活自理外，還經常出現肌無力危象，需要長期照護和症狀監測。

重症肌無力病症轉型較快且成年人轉型率較高。《中國重症肌無力診斷和治療指南（2015版）》指出，成年眼肌型MG患者中10%-20%可自愈，20%-30%始終侷限於眼外肌，而在其餘50%-70%中，超過85%可能在起病3年後逐漸積累及延髓和肢體肌肉，發展成全身型MG，該類患者由於全身肌肉羣無力，無法正常活動，會面臨呼吸驟停風險。其中約2/3的患者在發病1年內疾病嚴重程度達到高峯，20%左右的患者在發病1年內出現肌無力危象。

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胸腺異常是重症肌無力的重要病症****此外MG患者會有多種合併症由於胸腺瘤患者的胸腺細胞通常不表達乙酰膽鹼受體，導致自身免疫異常，誘發重症肌無力。臨牀資料證明，75%-80%的重症肌無力患者出現胸腺異常，其中60%為胸腺增生，根據MG住院患者調研發現，10-20%的MG患者有胸腺瘤，且伴有胸腺瘤的患者通常在50歲以後，此外胸腺瘤患者中約有30%為重症肌無力患者。兒童或青少年MG患者胸腺瘤佔比較低，僅約6%。

重症肌無力患者多患有其他合併症。在成年患者中，約29.6%合併高血壓，其次為糖尿病(13.1%)和高脂血症(12.1%)，但兒童和青少年患者中基本無以上合併症。此外還有一些其他的合併症，如骨質疏鬆症(3.0%)、抑鬱/焦慮(2.1%)和自身免疫性疾病(1.5%)。

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MG總診療費用高達$6420****各國直接醫療費用差距巨大重症肌無力常見的診療方式為藥物治療和手術治療。其中藥物治療通過抗膽鹼酯酶、免疫抑制劑等藥物對症治療，緩解神經-肌肉接頭部位因乙酰膽礆受體減少而造成傳導障礙現象，治標不治本，需要長期堅持並進行生活照護。另外手術治療通過胸腺切除手術，該方法適用於在16～60歲之間發病的全身型、無手術禁忌症的重症肌無力患者，大多數患者在胸腺切除後可獲顯著改善。

根據流行病研究發現，重症肌無力患者的平均住院日為8天（四分位數4~15天），結合我國台灣省MG診療費用調研，MG患者的平均直接醫療費用$1780/人，門診服務費用$80/人，住院費用$4560/人，對其本人和家庭帶來巨大經濟和心理負擔。據統計，全球各地MG患者診療費用有較大波動，每位患者每年的直接醫療費用從$760（日本）到$28780（美國）不等。此外，在美國，每位患者每年的疾病直接醫療費用因年齡而異，從0-19歲患者的9100美元到65歲以上患者的23820美元不等，其中20-39歲是診療費用高達$43210。

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日常照護改善患者生活質量和心理狀態肌無力危象護理能有效減少不良事件發生針對MG患者，特別是由於肌肉無力迫使長期卧牀的全身型MG患者，需要重點關注其日常照護和肌無力危象護理。

日常照護包括生活照護、心理護理、康復鍛鍊、飲食護理等。由於肌肉無力對患者日常生活造成較大影響，需要實時關注患者的生活和心理狀態，保證樂觀生活，思想靜閒少貪慾。對於早期患者，可以鼓勵其適當鍛鍊，進行一些力所能及的個人活動，注意勞逸休息、避免勞累。對於康復期患者，需保持愉快心境，消除抑鬱、焦躁等不良心理狀態，保持樂觀的情緒，這對促進康復至關重要。大連市友誼醫院、新汶礦業集團萊蕪中心醫院等多家醫院對MG患者全面護理的對比調研發現，通過持續綜合性護理干預和照護，不僅能夠明顯降低不良事件發生的頻率，提高患者的肌力和生活質量，而且有利於緩解患者的焦躁或抑鬱等負面情緒，改善不良心理狀態，提高診療和康復效果。

此外，嚴重MG患者，特別是V型重症肌無力患者，需要特別注意肌無力危象護理。當病情突然加重或治療不當時，有可能會引起患者呼吸肌無力或麻痹而致嚴重呼吸困難，這稱為重症肌無力危象。當出現重症肌無力危象時，應嚴密觀察病情變化，立即給予氧氣吸入，需儘可能早期建立輔助正壓呼吸和呼吸道管理，定期檢查監控及護理清理，預防控制呼吸道感染併發症。呼吸道管理是保證人工呼吸器良好運轉是危象護理的重要環節，也是搶救成敗的關鍵所在。對於膽鹼能危象和反拗性危象，需立即停用抗膽鹼酯酶藥物，緩解肌肉緊張情況。

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商業保險可為重症肌無力患者提供保險保障商業保險公司主要通過醫療保險、重疾保險和護理保險，以醫療報銷、重疾給付、給付護理金形式為重症肌無力患者提供幫助。嚴重重症肌無力一般會納入到重疾保險或醫療保險的保障責任，達到賠付條件的被保險人，可以獲得重疾險提供的保險金賠償或享受醫療保險的診療報銷，降低家庭經濟負擔。

例如，在重大疾病保險中，嚴重重症肌無力疾病定義會有如下形式：

嚴重重症肌無力：指一種神經與肌肉接頭部位傳導障礙的自身免疫性疾病，臨牀特徵是局部或全身肌肉於活動時易於疲勞無力，須由專科醫生明確診斷，並滿足下列全部條件：

（1）經藥物治療或胸腺摘除手術治療一年以上無法控制病情，症狀緩解、復發及惡化交替出現；

（2）自主生活能力完全喪失，無法獨立完成六項基本日常生活活動中的三項或三項以上。

此外，護理保險保障對象多為由於年老、疾病或傷殘導致生活不能自理的被保險人，常以特定疾病的發生、或因疾病導致被保險人達到某種護理狀態為給付條件，嚴重重症肌無力患者不僅需要長期的藥物治療，且有密集護理需求，護理險可以提供有效的護理保障或者經濟補償，切實幫助患者和家人化解照護和費用負擔。

商業保險公司主要通過醫療保險、重疾保險和護理保險，以醫療報銷、重疾給付、給付護理金形式為重症肌無力患者提供幫助。嚴重重症肌無力一般會納入到重疾保險或醫療保險的保障責任，達到賠付條件的被保險人，可以獲得重疾險提供的保險金賠償或享受醫療保險的診療報銷，降低家庭經濟負擔。

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[9]《2018重症肌無力成年患者生存狀況報告》

[10]《中國重症肌無力診斷和治療指南（2015版）》