別慌！這種顱內病變，未必就是腦腫瘤_風聞

　　顱腦病變都是大問題?頭顱MRI檢查提示鞍區病變，是不是就是腦腫瘤?不，也可能只是囊腫!

　　近日，16歲的女孩玲玲因頭暈在當地醫院查出顱內佔位，考慮可能是腫瘤，一家人被“嚇”得不輕。

　　Rathke囊腫也被稱作垂體囊腫，是發生在鞍區的一種常見良性病變，可以理解為“一包水”。胚胎時期在垂體中間殘留着狹小的間隙，正常情況下，這個間隙在出生後便退化消失了。如果這個間隙持續存在，周圍細胞分泌的囊液進入間隙內，使間隙逐漸擴大，就會形成我們所説的垂體囊腫。

　　“很多時候，垂體囊腫並不會出現明顯的症狀，可能僅是在檢查其他疾病時被偶然發現。”李士其教授介紹，當囊腫明顯壓迫周圍組織如視神經及垂體時，患者可能出現頭痛、頭暈、視力下降以及垂體功能減退所導致的精神萎靡、疲乏無力、多飲多尿、月經不調、性慾減退等症狀，其中以頭痛症狀較為多見。

　　症狀性的鞍內Rathke囊腫患者應採取手術治療，鼻蝶竇入路顯微神經外科手術是治療Rathke囊腫常用的方法。

​　　正在讀初中的玲玲從半個月前無明顯誘因下出現持續性頭暈症狀，剛開始玲玲父母以為女兒可能是學習太累導致。

　　但是，一連三天都持續頭暈，引起家長警覺，玲玲父母不敢耽擱，迅速帶孩子到當地醫院求醫。醫院查頭顱CT提示鞍區佔位，醫生考慮是腫瘤。

　　一聽到腫瘤，玲玲一家被“嚇”得不輕。

　　“你顱內的病變應該不是腦腫瘤。”李士其教授、潘仁龍主任、吳治羣博士會診認為患者顱內病變更符合Rathke囊腫的診斷。

　　當聽到女兒顱內不是腫瘤時，玲玲父母懸着的心也暫時放下了。

　　術後，玲玲情況良好，頭暈症狀消失，無發熱、腦脊液鼻漏等術後併發症。術後病理診斷為Rathke囊腫。經過一段時間恢復，玲玲已經順利出院，回到學校繼續學業。

　　Rathke囊腫和顱咽管瘤很容易混淆

　　李士其教授提醒，顱咽管瘤和Rathke囊腫，尤其是鞍內囊性顱咽管瘤和較大的Rathke囊腫，臨牀上很難鑑別。兩者的名稱、組織起源、臨牀表現和影像學徵象都極易混淆，容易造成誤診。

　　顱咽管瘤，曾因其組織學特徵和發生部位有過不少名稱：釉質瘤、表皮瘤、髓樣癌、Rathke腫瘤和Rathke囊腫病、垂體管腫瘤、顱咽管囊腫瘤以及垂體柄腫瘤等，直到 1930 年Mclean 提出顱咽管瘤的命名方才沿用至今。

　　Rathke囊腫又稱垂體膠樣囊腫、垂體囊腫、上皮黏液囊腫、上皮樣囊腫等。顯然，命名上兩者就有很多相似之處。

　　從組織來源上溯源，垂體發育自口咽膜外胚層的Rathke囊和前腦泡神經垂體芽。胚胎早期，顱咽管和Rathke囊是同時存在的。Rathke囊包括顱咽管瘤，顱咽管瘤只是Rathke囊一部分，但兩者大約於胚胎11周時消失。

　　Rathke囊腫與顱咽管瘤的異同

　　顱咽管發育殘留細胞發生突變而產生顱咽管瘤，因其來自口咽膜外胚層，因此易出現與骨化相關的鈣化。

　　Rathke囊袋前壁和後壁兩者之間有部分成人殘留一小腔隙，該腔隙在大多數成人逐漸被上皮細胞內折所填充，但部分成人該腔隙可一直保留下來。當腔隙內分泌物增加，腔隙明顯擴張時可形成Rathke囊腫。

　　因此顱咽管、Rathke囊都源自垂體的胚胎髮育過程。顱咽管瘤的出現類似於畸胎瘤的存在，是垂體的胚胎髮育殘留細胞發生突變而產生的良性腫瘤。

　　Rathke囊腫只是Rathke囊袋前壁和後壁之間殘留的腔隙，系垂體胚胎髮育不完全的產物。

　　兩者的類似之處為顱咽管瘤與Rathke囊腫均可以引起垂體功能低下、視力視野障礙。不同之處在於，大多數顱咽管瘤患者年齡輕，尤其囊性顱咽管瘤多見於兒童，腫瘤主體位於鞍上，病灶大、病情重，影響部位多，可能引起腦積水、顱內壓增高;Rathke囊腫多見於成人，病灶較小，多侷限於鞍區，病情較輕。