致命的突發劇烈頭痛：蛛網膜下腔出血_風聞
梦想去飞翔-临床医学硕士-做一个靠谱医生。1小时前
最近有一21歲演員排練時發病，治療17天后死亡。其死因就是蛛網膜下腔出血。
那麼今天就來説説這個疾病。
蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage，SAH）是指腦底部或腦表面血管破裂後，血液流入蛛網膜下腔引起相應臨牀症狀的一種腦卒中。
人的腦袋從外到內，可以分為：頭皮、頭骨、硬腦膜、蛛網膜、蛛網膜下腔、軟腦膜、腦實質。
（從外到內的解剖示意圖）
蛛網膜是一層很薄的半透明結締組織，位於硬腦膜深部。蛛網膜與軟腦膜之間的腔隙稱為蛛網膜下隙 ，隙內充滿腦脊液，還有許多小纖維束將兩層膜相連。
大多數的自發性蛛網膜下腔出血是因為囊狀動脈瘤（saccular aneurysms）破裂所致。除這個主要原因外，還有：隱匿性創傷、動靜脈畸形/瘻、血管炎、顱內動脈夾層、澱粉樣血管病、出血傾向疾病和使用違禁藥品(特別是可卡因和苯丙胺類)。
一，導致動脈瘤性SAH的可能因素與篩查
國際上，來自影像學和屍檢研究顯示顱內囊性動脈瘤的患病率為0.4%-6.0%。在中國，35~75歲成人中的顱內動脈瘤的患病率約7%[1]。
雖然，顱內動脈瘤在整體上是一個隨機事件（即看運氣），但它還是有一定隨年齡增長而患病率增加的趨勢，而且女性比男性更容易有顱內動脈瘤。
除年齡和年齡因素，高血壓和吸煙是導致動脈瘤高發的最肯定也最常見原因。
再就是族羣因素。日本人和芬蘭人比較容易有顱內動脈瘤。中國也相對偏高，但比日本人似乎要低一點。
如果落實到具體個人，有些基礎疾病者更容易有顱內動脈瘤。比如：
1，常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）病人，他們的患病風險是同年齡同性別的6.9倍,
2，顱內動脈瘤家族史或SAH家族史者，他們的患病風險是3.4倍
3，腦腫瘤患者的患病率風險為3.6倍；
4，垂體腺瘤患者的患病率風險為2.0倍；
5，動脈粥樣硬化患者的患病率風險為1.7倍
類似的高風險疾病還有：馬方綜合徵、二葉式主動脈瓣畸形(BAV)、Ehlers-Danlos綜合徵（血管型）、彈力纖維性假黃瘤、糖皮質激素可治性醛固酮增多症(GRA) 。
根據目前的共識，雖然顱內動脈瘤並不少見，但不建議普遍篩查動脈瘤。因為篩查的獲益並不大。
但是，對於如下人羣建議做顱內動脈瘤篩查：
1，有顱內動脈瘤或蛛網膜下腔出血家族史的ADPKD病人
2，其他高風險的ADPKD病人，比如準備大手術前，抗凝治療中，公交車司機
3，有≥2名一級親屬發生動脈瘤性蛛網膜下腔出血(SAH)的家族成員；
通常選擇磁場強度為3T的磁共振血管成像(magnetic resonance angiography, MRA)。一年1次，持續3年，若3次掃描均未發現動脈瘤則改為每5年或更長時間篩查1次。
也可以用CT血管造影(computed tomography angiography, CTA)，但因為要使用造影劑且有輻射，所以不做常規考慮。
對於已經發生過動脈瘤性SAH的患者，其後續的動脈瘤篩查則另外討論。
二，SAH的臨牀表現
大多數動脈瘤性SAH發生在40-60歲（平均≥50歲），但兒童亦可發生，發病率隨年齡增大而升高。
動脈瘤性SAH的典型表現是突發劇烈頭痛，患者通常描述是**“一生中最嚴重的頭痛”**。這樣的頭痛也被稱做“霹靂性頭痛”(thunderclap headache, TCH)。
這種突發性是指1小時內頭痛就達到巔峯。實際上，多數是1分鐘左右就可以。但因為各種因素，確定精確的時間是困難的。
SAH的頭痛可以在頭部的任何部位。“突發性+劇烈”是其特徵。對於既往有慢性頭痛發作者，比如偏頭痛患者，他們也仍會訴頭痛是“前所未有”的劇烈。
必須指出的是，導致TCH的病因裏還常見可逆性腦血管收縮綜合徵( RCVS)。再就是其他腦出血、腦梗死、頸部動脈夾層等等。
因此醫生不能單純依據TCH就斷定患者有SAH。那麼，SAH還有哪些臨牀表現呢？
1，短暫意識喪失
2，嘔吐
3，頸部疼痛/僵硬
4，癲癇發作
頸部疼痛/僵硬和嘔吐都是出血刺激腦膜所致，即腦膜刺激徵。此時也還可以伴隨腰背痛等其他症狀。
雖然在強體力活動、Valsalva動作相關活動或情緒應激時出現症狀提示SAH，但動脈瘤性SAH大多發生在非劇烈活動、休息或睡眠期間。
（後續討論診斷與治療）
補充閲讀：
1，《破傷風是怎樣一個疾病？》
3，《什麼是自身炎症性疾病？》
……
參考資料：
1，《中國未破裂顱內動脈瘤臨牀管理指南（2024版）》
2， Uptodate臨牀顧問