紅斑狼瘡只是一個慢性病_風聞
梦想去飞翔-临床医学硕士-做一个靠谱医生。1小时前
很多人知道紅斑狼瘡這個疾病還是通過台灣小説家的《第一次親密接觸》。不瞭解的人以為該病很恐怖，宣稱這個病多難治療，害得很多病人感到絕望……
實際上，台灣的“蝴蝶病”病友很反感該書，因為它誤導了大家對狼瘡疾病的認知（在台灣，狼瘡被通俗命名為蝴蝶病，目的是減輕病友的恐懼心理）。
大陸也曾有電視劇把狼瘡看做傳染性疾病。這種錯誤説法加大了對紅斑狼瘡的恐懼和歧視。
那麼，紅斑狼瘡是怎樣一個疾病呢？
首先，紅斑狼瘡是一組疾病，而不是一種疾病。
比如，單純的皮膚型紅斑狼瘡（cutaneous lupus erythematosus, CLE），跟系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)，其實差別就很大。
儘管皮膚型紅斑狼瘡有可能轉變為系統性紅斑狼瘡。但不轉變的佔大多數。
如果細説，其中一些類型CLE病人幾乎不可能變成SLE。而某些類型的CLE病人，則幾乎肯定會走向SLE。
如果討論SLE，其實大多數SLE病人其實並沒有典型皮膚紅斑----即所謂的蝶形紅斑。儘管大多數SLE病人的一生裏，曾經有過SLE相關的皮膚改變。但不會是時時刻刻都有，而只是某個時間段裏有。
既然大多數SLE病人沒有典型皮膚紅斑改變，那我們要如何發現有SLE呢？
醫生會告訴你，除皮膚改變，這些症狀都可能是SLE所致：
反覆發熱
咳嗽
咯血
顯著的疲倦乏力
呼吸困難、
胸悶胸痛
全身多處骨骼肌肉痛
浮腫
頭痛
癲癇發作
腹痛腹瀉
血尿，蛋白尿
貧血
脱髮，
口腔潰瘍、
眼睛虹膜炎
……
總之，它可以帶來你能想象到的任何症狀。
而且，它往往並不只是一個症狀，而是多個臟器，多個系統的症狀體徵並存。
因為症狀的多樣性、複雜性，不瞭解不熟悉的醫生往往容易延誤診斷，甚至誤診。
也有一些醫生會依賴抗核抗體檢測。看到抗核抗體陽性，亦或者有抗雙鏈DNA抗體陽性就斷言病人得了紅斑狼瘡。
實際上，人羣裏低滴度抗核抗體陽性是相當普遍的，
美國一項大型調查顯示，一般人羣裏約32%有低滴度陽性。而高滴度陽性占人羣的5%。
而事實是，無論美國或中國，SLE患病率都遠遠沒那麼高。
中國1980年代的一項調研顯示約為0.07%，單看女性是0.112%。中國近期基於醫保資料的調研，提示中國的患病率是0.048%；美國非洲裔是患病率最高的人羣，也只有0.4%。
5% 對比 0.07%（0.048%），
這説明絕大多數抗核抗體陽性者並不是SLE病人。
那麼，我們要如何診斷SLE呢？
找到一個訓練合格的經驗豐富的風濕科醫生。
儘管SLE有多樣複雜表現，但合格的風濕科醫生可以通過各種臨牀表現排除其他疾病，從而發現並確診SLE。
抗核抗體檢測當然重要，但它只能證明有可能是SLE，而不能單純依據抗核抗體陽性而確診。
該檢測最大的好處是，如果是檢測是陰性，則可以很大把握排除SLE（儘管不能絕對性的排除）。
一旦確診SLE，醫生要視乎疾病的嚴重度選擇合理的治療。
最核心的基礎藥物是羥氯喹。任何一個SLE病人，只要沒有嚴重副反應，都應該口服羥氯喹治療。它療效肯定，副反應不多；哪怕有，也相對輕。
如果病情相對嚴重，預計羥氯喹不能控制住病情，則需要聯合其他藥物治療。這包括糖皮質激素（簡稱激素）、嗎替麥考酚酯、環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、貝利優單抗、利妥昔單抗等等。
除羥氯喹外，其他藥物大多有免疫抑制作用。這可能帶來容易感染病毒、細菌等。
而激素還會帶來浮腫，高血壓，高血脂，骨質疏鬆等等副反應。
很多病人沒有死於SLE本身，而是死於治療的併發症。這也是很多病人害怕的原因；
不過，相對藥物副反應，疾病帶來的危害會更大。承受這些副反應是為了控制住病情，而當病情得到良好控制，則可以減量激素，乃至停激素。
在今天，SLE治療進入了少激素時代。醫生會盡可能減少激素的劑量，縮短激素的療程。
在確保療效的同時，最大程度減少激素帶來的各種副反應。
平衡好療效與副反應，這是每個風濕科醫生需要仔細斟酌的事情。
羥氯喹、各種免疫抑制劑等藥物的引入，讓SLE病人有了更美好的生活。1949 年至 1953 年在美國約翰霍普金斯大學就診的 99 名患者的 5 年生存率為 50% 。相比之下，國際上新診斷SLE的患者 5 年生存率超過 90%，15 至 20 年生存率約為 80%。
那麼中國的數據呢？一項根據對 1002 例系統性紅斑狼瘡（SLE）患者的調查、隨訪，獲得總體生存率，並繪製生存曲，結果提示雲南省系統性紅斑狼瘡患者 5 年、10 年、15 年、20 年生存率分別為 95%、91%、88%、84%。
這説明今天的SLE並不是什麼絕症。相信未來醫療技術的進步，SLE病人的20年生存率超90%，甚至到95%也不是不可能。
比如，新近有很多SLE治療藥物得到初步驗證：伏環孢素（voclosporin）、阿尼魯單抗（Anifrolumab）、Teclistamab、達雷妥尤單抗（Daratumumab）、avacopan，以及國內火熱的CAR-T治療狼瘡……
這些更新藥物讓那些難治病人的病情得到更好地控制。
科技在日新月異，當新技術、新理念湧現，紅斑狼瘡越來越變成一種不那麼致命的慢性疾病。
而我也看到很多SLE病人除了在吃藥，她們跟普通人一樣的工作、生活，結婚，生育。她們擁有平常人一樣的幸福生活。甚至有些病人已經完全停藥。
因為今天的少激素理念，大多數SLE病人並沒有激素所致的“浮腫”等副反應。從外觀上，哪怕是醫生也無法看出她是一個罹患紅斑狼瘡的慢性病病人。而她們裏不少人也曾經吃激素吃到發胖，吃到發虛。但隨着病情控制，減停激素讓她們重獲美麗和自信。
所以，大家要相信科學，珍愛生命，活着就有希望，就有無限可能。
補充閲讀：
2，《罕見病（13）：陣發性睡眠性血紅蛋白尿伴自身炎症的臨牀表現與診斷》
3，《肝硬化的診療概述（1）》
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