30歲軟件工程師患罕見肝病 腹部腫脹如孕婦 | 聯合早報
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30歲軟件工程師突然罹患罕見肝病，腹部在短短兩星期內積累大量腹水，腫脹如即將臨盆的孕婦。在一個多月的住院治療中，四個不同科系的專科醫生聯手搶救，他最終保住肝臟，體重掉了超過20公斤。
軟件工程師的父親白友和（64歲，小販）受訪時告訴《聯合早報》，兒子向來健康，但今年4月腹部突然鼓起，家人本以為他發胖沒多注意，沒想到腹部越來越腫，短短兩星期變得“大到好像懷胎九個月一般，又圓又硬”。
“兒子的家庭醫生也解釋不了，表示這是他行醫40多年不曾見過的情況，建議我們到醫院進一步檢查。”
軟件工程師因此前往國大醫院急診部求診，被懷疑患有嚴重肝病，隨後立即住院留醫。
白友和説，兒子不煙不酒，生活作息健康，也沒家族病史，染上肝病讓他們一家費解。
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確診患有布加氏綜合徵罕見肝病
經過一系列檢查後，軟件工程師被確診患有一種叫布加氏綜合徵（Budd-Chiari syndrome）的罕見肝病，在醫院住了一個月。
白友和繪述説，住院期間，醫生從兒子的頸項和肋骨處取出活體組織檢查，每天重複抽出腹部積水，期間還因內出血得做胃鏡檢查腸胃，使用抗凝血劑，肝臟裏還被植入支架確保靜脈通暢。
一個月過去，兒子的體重下降20多公斤，父親心疼不已，總覺得自己沒有盡好做父親的責任而感到內疚。
白友和經營小販生意，兒子生病後便無心營業，經常上網搜查與布加氏綜合徵相關的資料。
布加氏綜合徵全球年發病率約為百萬分之一
軟件工程師的主治醫生是國大醫院腸胃與肝臟科高級顧問醫生劉陶政客座副教授。劉陶政在接受《聯合早報》訪問時説，布加氏綜合徵的全球年發病率約為百萬分之一，國大醫院在過去的五年到10年裏處理的案例不超過15例。
參與治療的介入性放射學科高級顧問醫生卡瑪吉特（Kamarjit Singh Mangat）則説，他本身在國大醫院擔任肝膽介入放射科醫生10年裏，只遇過兩三例。“早前在英國伯明翰一家擁有世界上最大的肝臟科團隊的醫院工作時，每年也才處理約25例。”
劉陶政客座副教授説：“這個疾病之所以罕見，是因為它能導致肝靜脈阻塞的疾病，如血液疾病、凝血異常和一些較為罕見的感染。要知道，肝臟的靜脈系統較強健，只有出現嚴重的健康問題才會引起阻塞。造成這個疾病的主要原因是遺傳性血栓性疾病，這並不常見。”
他補充説，布加氏綜合徵的常見症狀包括腹痛、肝臟腫大、腹腔積液、黃疸，以及由於門靜脈高壓引起的消化道出血；而症狀表現急性或慢性都有可能。
“這名患者的突然發病，可能與潛在、未被診斷出的JAK2基因突變基礎上，發生了急性血栓有關。”
劉陶政説，有鑑於布加氏綜合症的罕見和複雜性，由國大醫院至少四個科系的醫生或專家組成的醫生團隊，聯手對病患進行治療。醫生為病患進行支架植入，確保他靜脈暢通；也在持續控制腹腔積液和門靜脈高壓等併發症。
“諸如支架植入以保持靜脈暢通的手術的技術含量高，控制併發症也需要細緻的監控和治療，這些都給治療帶來了挑戰。”
白友和説，兒子5月出院後曾因流血不止而掛了幾次急診，如今他每隔兩三個星期還得回醫院檢查，但至少醫生已表示現階段不需要肝移植，讓他暫時放下心頭大石。“我也想借此機會，感謝國大醫生團隊對兒子的照顧。”