為了永葆青春，他們吃下這種鮮美的蘑菇，結果身體慢慢變得僵硬……_風聞

撰文 | Ziv

審校 | Cloud

法國阿爾卑斯山裏的Montchavin是滑雪和登山愛好者的勝地。

這個小村莊的常住人口只有幾百人，鄰近的村子人也不多，但近些年來，這裏發生了一系列怪事，引起了醫學專家的注意。

第一個引起神經學家埃米利·拉格朗日（Emmeline Lagrange）注意的是一位三十多歲的女性患者。雪季，她是一名滑雪教練和纜車檢票員，淡季則去當地旅遊局工作。

Montchavin坐落在阿爾卑斯山海拔1250米的地方。上世紀70年代，村裏只剩下12個人。為了緩解人口外流的問題，村長決定改造村莊，如今已經成了著名的滑雪勝地。（圖片來源：Philippe Gal）

2009年，一位治療師將這位女性患者介紹給拉格朗日。拉格朗日診斷出她患有肌萎縮側索硬化症，也就是漸凍症，於是打電話告知治療師。治療師接到電話後，説的第一件事卻是：“我知道這是什麼病，這是村子裏出現的第四個患者了。20年前，我的鄰居正是死於這種病，她的兩個朋友至今仍在承受漸凍症的折磨。”

漸凍症會導致腦或脊髓中某些特定的神經細胞逐漸死亡，這些細胞就是運動神經元，它們控制着肌肉，讓我們能做出各種動作。

隨着運動神經元發生病變，患者會逐漸出現肌肉無力、萎縮、肢體僵硬的症狀，感覺自己像逐漸被“凍住”一樣。

前些年，有些人在社交網絡上發起的“冰桶挑戰”籌款活動，目的就是引起人們對於漸凍症的關注。漸凍症是一種罕見病，發病率極低，通常每年每10萬人中才會有2~3人患病，而且病例在全球的分佈很均勻，沒有明顯的地域性。

參加冰桶挑戰的人把一桶冰水澆在自己頭上（也可以由別人代澆），然後@其他人，以此傳遞下去。被@的人有24小時來完成挑戰，如果超時或不想挑戰，需要以慈善捐款的方式放棄。（圖片來源：slgckgc - wiki）

然而在Montchavin這個只有幾百人的村子裏，神經學家拉格朗日調查到有16名患者。究竟是什麼原因讓這裏的漸凍症發病率如此之高？

漸凍症的一個特點是人們很難了解它的病因是什麼，有90%~95%的患者發病原因不明，一小部分患者遺傳自父母。有大約一半的患者是由特定基因病變引起的，還有研究發現，二手煙、空氣污染和接觸化工產品可能會誘發漸凍症。不過目前還沒發現確切的因果關係。

拉格朗日仔細調查了患者的詳細信息，發現他們至少在Montchavin生活了10年，其中一些人一輩子生活在這裏。患者中一些是法國本地人，也有人來自波蘭、土耳其、加拿大和英國。有些人一年四季生活在Montchavin，也有人每年只在這裏生活一段時間。

這些人都沒有患漸凍症的家族史，接受調查的12人都不攜帶易感基因。拉格朗日和同事還檢測了Montchavin的飲用水、土壤和造雪機噴出的雪，查看是否有有毒物質。村子附近有個關閉了很久的鉛礦，他們檢測了環境中的鉛含量，以及房屋中是否有氡（一種從石頭中釋放的放射性元素）。

然而經過一系列檢查，研究人員並沒有發現任何明顯的、能夠引起這麼多人患病的共同風險因素。2017年，拉格朗日和同事發表了報告，無奈地指出8年過去，他們仍未找到真正的答案。

不過報告中提到了非常重要的一個細節：6名患者吃過當地的蘑菇。

（圖片來源：E Lagrange, Vincent Bonneterre, K Talbot, Philippe Couratier, E Bernard, et al.. ）

這讓人們想到曾經在關島出現的一種神秘的神經性疾病。

“二戰”後，駐紮在關島的一位美國神經學家發現當地原住民中流行着一種奇怪的疾病。有些人出現了類似漸凍症的症狀——身體漸漸失去運動能力、肌肉萎縮、面部麻痹、無法説話，患者在患病期間始終保持清醒，直至死亡；還有些人出現了類似帕金森和阿爾茨海默症的症狀——四肢顫抖、手臂和腿部無力、記憶喪失，少數會出現痴呆的現象；有些人會同時出現以上的全部症狀。

這種疾病被稱為Lytico-bodig病，或肌萎縮側索硬化症-帕金森-阿爾茨海默綜合徵，也被稱為**“關島病”**。在1945年至1956年間，它是當地原住民中成年人死亡的主要原因，在關島的發病率是世界其他地區的100倍。

關島烏馬塔克（Umatac）公墓。20世紀50年代，在這種神秘的神經性疾病最流行的年代，村子裏近600人有大約一半死於這種疾病。（圖片來源：Victor Consaga）

這種怪病引起了科學界的關注，各路學者提出了很多猜想。有人認為可能是遺傳因素導致的，也有人認為是金屬中毒，或朊病毒、藻類、寄生蟲造成的，也可能是這些因素共同起了作用。

在種種猜想中，最廣為流傳的是蘇鐵假説。當地原住民的傳統飲食中，會使用蘇鐵種子磨成的粉製成麪食。製作過程中需要浸泡和清洗數次，因為蘇鐵種子含有劇毒，其中一種有毒物質是BMAA（β-甲氨基-L-丙氨酸）。BMAA正是在拉格朗日調查漸凍症病例時重點關注的毒素。

從蘇鐵的莖、根中可以提取出可食用的澱粉，但必須仔細清洗、濾出毒素。蘇鐵種子含有蘇鐵素，很難被去除。（圖片來源：Holek - wiki）

不過很多學者也提出了類似“拋開劑量談毒性就是耍流氓”的觀點，表示一個人必須在一週內吃掉上百千克的麪粉，才會影響到運動神經元。

儘管如此，還有很多猜想是圍繞蘇鐵本身展開的。

神經學家彼得·斯賓塞（Peter Spencer ）將關注點聚焦在蘇鐵素上，蘇鐵素會在人體內轉化為MAM（一種有害的物質），它可以改變DNA，激活與人類神經病變相關的細胞信號通路。

左上角是蘇鐵未成熟的種子，左下角是成熟的種子；右上角是破開種子後露出裏面能提取出澱粉的部分，右下角是用處理過的材料研磨成麪粉製作麪食的傳統方法。當處理不充分有毒素殘留時，就會產生危害。（圖片來源：P.S. SPENCER / THE CANADIAN JOURNAL OF NEUROLOGICAL SCIENCES 1987）

斯賓塞看到了拉格朗日和同事們發表的關於法國小村莊集體（十幾起）漸凍症的報告，注意到患者的食物中有蘑菇，提醒説其中一種蘑菇中含有與關島病相關的毒素。

於是各位神經學家展開合作，重新在Montchavin調查，最終發現所有患者都吃過假羊肚菌。由於毒性極強，這種真菌在法國是禁止出售的。

假羊肚菌有很多種，其中最知名、毒性最強的是鹿花菌，這也是Montchavin的漸凍症患者吃過的菌類之一。

鹿花菌的菌蓋上覆蓋着很多褶皺，長得很像大腦。（圖片來源：Severine Meißner - wiki）

漸凍症患者都曾經特意尋找過鹿花菌，因為認為它們具有讓人“保持活力”的功效，並且味道極其鮮美。一些患者彼此認識，還會互相分享在哪裏可以找到鹿花菌。

食用鹿花菌後，人體內會生成一種有毒化合物，這種有毒化合物會損害DNA，並攻擊人的中樞神經系統，最終導致神經系統疾病。

科研人員提醒人們應該注意假羊肚菌的危害，不要再吃這種食物了。

假羊肚菌在很多地方都被視為美味。每年春天，芬蘭的市場上會出售新鮮採摘的假羊肚菌，人們認為只要在食用前經過反覆沖洗、乾燥和煮沸就可以處理掉毒素。

芬蘭1974年的郵票上印着鹿花菌（圖片來源：Post of Finland - wiki）

不管怎麼説，食用假羊肚菌的風險還是很大的。2024年發表的一項研究中記載了118例假羊肚菌中毒病例，最常見的是嘔吐、腹瀉和胃痛等胃腸道症狀。其中十幾人出現了肝損傷，1人腎臟損傷，還有一些人出現了頭暈、頭痛等神經系統症狀。

研究漸凍症和毒素之間的因果關係是一項艱鉅的任務，拉格朗日、斯賓塞和其他神經學家依然在為之不懈努力着。

他們希望不要再有這樣的病例出現了。並且一直在研究能夠治療漸凍症、帕金森、阿爾茲海默病這類神經性疾病的“萬能鑰匙”，讓人們不再受其困擾。

參考資料：

[1]https://knowablemagazine.org/content/article/health-disease/2024/did-eating-false-mushrooms-cause-als-french-village

[2]https://wjw.beijing.gov.cn/bmfw_20143/jkzs/jbzs/202406/t20240624_3724513.html

[3]https://en.wikipedia.org/wiki/ALS

[4]https://www.pennmedicine.org/news/publications-and-special-projects/penn-medicine-magazine/archived-issues/2017/winter-2017/guam

[5]https://en.wikipedia.org/wiki/Lytico-bodig_disease#Cause

[6]https://en.wikipedia.org/wiki/Cycasin

[7]https://en.wikipedia.org/wiki/False_morel

[8]https://en.wikipedia.org/wiki/Gyromitra_esculenta

[9]https://en.wikipedia.org/wiki/Cycas_revoluta

[10]https://en.wikipedia.org/wiki/Ice_Bucket_Challenge

[11]https://www.mountaincollection.com/en/montchavin-les-coches

[12]https://hal.science/hal-01658408/