北京協和醫院再治疑難病：腫瘤從子宮爬進心臟_風聞

　　用9個小時完成一場“天花板”級別的救治手術，北京協和醫院專家向“醫學界”還原了診療過程。

　　**撰文 |**燕小六

　　責編丨汪   航

　　多次誤診後，一位體內腫瘤長達半米的患者，終於在北京協和醫院確診了。

　　該院心外科副主任醫師馬國濤向“醫學界”介紹，患者的腫瘤從盆腔出發，沿着下腔靜脈向上蔓延，侵入右心房、穿過三尖瓣、“爬”進肺動脈，導致一側肺動脈幾乎完全梗阻，血小板極低，隨時有猝死風險。

　　經過詳細診斷，她被確診為“靜脈內平滑肌瘤病”。這是一種極其兇險的罕見疾病，目前全球公開報道748例。協和團隊20多年來接診該病近400例，是全球最大的單中心手術組。

　　面對這一罕見疑難的病例，北京協和醫院婦產科、心外科、血管外科、超聲醫學科、泌尿外科、麻醉科、重症醫學科參與會診、治療，用9個小時完成一場“天花板”級別的救治手術。

　　4月初，北京協和醫院心外科副主任醫師馬國濤等人完成一例高難度的右心受累靜脈內平滑肌瘤病切除術/圖源：受訪者

　　“子宮腫瘤”爬進心臟

　　今年3月，40多歲的馬女士活動後出現憋喘、胸悶，伴有一過性黑矇、暈厥。此後症狀不斷加重，從幾天暈一次增至一天暈兩次。夜間無法平卧，躺一會兒就喘得慌、憋氣。

　　赴多家醫院就診無果後，4月初，馬女士來到北京協和醫院急診。接診大夫發現其基本情況良好，但盆腔、腹腔、下腔靜脈、心腔都有佔位，血小板不足正常值的1/4，馬上收入搶救室，請心外科、血管外科等會診。

　　同時，接診醫生致電馬國濤：“我有個病人，特像您此前分享的罕見病。”

　　“從他的口述中，我基本推斷就是靜脈內平滑肌瘤病。”馬國濤告訴“醫學界”，這是一種非常特殊的良性腫瘤。因為病例數太少，迄今全球沒有較明確的發病率統計。北京協和醫院基於中國數據，估測其在育齡期女性中的發病率約百萬分之二到三。

　　該病好發於育齡期女性。它起源於子宮，像是子宮肌瘤的“姊妹病”。無論是發病人羣、外觀形態、鏡下組織結構，兩者都非常接近，早期症狀也都以月經改變、痛經等多見。北京協和醫院單中心資料顯示，約35%的該病患者無明顯臨牀表現。

　　但隨着疾病進展，腫瘤能沿着靜脈蔓延，“爬”入心臟、肺動脈。有些患者的下腔靜脈沒事，但會發生孤立的肺、心臟結節樣轉移。“我們叫它‘跳躍式生長’，是北京協和醫院在全球率先報告的。”馬國濤説。

　　腫瘤增大到一定程度，可以堵塞血管、三尖瓣，影響血液迴流，患者有極高的暈厥、肺栓塞或猝死風險。若瘤栓脱落，也可能梗阻血流，導致死亡。

　　1992年，中國首例和第二例患者分別被報道，二人於早年完成手術。2001年，北京協和醫院成功實施首例右心受累手術。2024年10月，全球首個孕中期確診、接受治療並繼續妊娠的孕婦，在北京協和醫院足月誕下一名健康嬰兒。截至今年3月，協和團隊共接診362例靜脈內平滑肌瘤病，其中腫瘤長進心臟的達113例。

　　結合病史資料、完善各項檢查後，馬女士很快被確診。此時，她已處於死亡風險極高的階段，腫瘤如“爬山虎”般波及子宮、下腔靜脈、右心房、肺動脈等多部位。

　　“手術是唯一的治療手段。必須儘快做。”馬國濤説，團隊曾遇到1例患者，在術前一天猝死。因為沒有屍檢，推測原因是用力咳嗽後，瘤栓卡在心臟裏，梗阻了三尖瓣或肺動脈瓣。因此，對於腫瘤長進心臟、有暈厥症狀的患者，治療十分急迫。

　　馬國濤曾受邀到廣州醫科大學附屬第一醫院，參與1例靜脈內平滑肌瘤罕見病例救治/圖源：受訪者

　　病灶半米長，手術怎麼選？

　　明確病因後，北京協和醫院心外科、血管外科、婦產科、泌尿外科、麻醉科、重症醫學科等多科齊聚一堂，討論馬女士的手術方案。

　　傳統的靜脈內平滑肌瘤病手術創傷很大。針對累及右心的患者，先要開腹，婦產科切除子宮、雙側附件及腫瘤。然後，心外科、血管外科等陸續接手，開胸，剖開病變血管、剝離腫瘤，再切開右心房等，取出殘餘部分。

　　馬國濤感嘆，早年有些患者得分兩次才能做完手術。而且因為手術繁雜、術中隨時可能出現致命性大出血，使這種明明能治且不影響預期壽命和生活質量的良性病，卻面臨不少臨牀難題，能開展治療的醫院並不多。

　　馬女士的病情恰恰是波及範圍廣、病情較複雜的那一類。

　　影像學結果提示，她的盆腹腔有不同程度的佔位病變。盆腔內部可見多發肌瘤，最大的如同網球，直徑約6cm；左側附件區疑似漿膜下肌瘤，直徑也在6cm左右。

　　她的左側卵巢靜脈、左髂靜脈、下腔靜脈、肺動脈……都已被腫瘤攻陷，病變從盆腔向上，深入右側肺動脈，導致右肺動脈梗阻。右心房內可見5.4×4.35cm腫塊，心臟超聲提示三尖瓣少量返流。

　　更嚴重的是，馬女士的血小板降到2萬-3萬/μL，遠遠低於10萬-30萬/μL的正常值。血小板跌破5萬/μL，易出現瘀斑；再往下掉，機體止血功能受影響，顱內出血、術中出血等風險會升高。

　　馬國濤等人在針對馬女士的會診中，試圖討論一種可行性：能不能做“非體外循環下不開胸”手術？這是2016年協和團隊基於“自創”的疾病分期分型理念而提出的創新方案。

　　根據協和經驗，靜脈內平滑肌瘤病可分IV期。最輕的是I期，腫瘤侷限在盆腹腔內。II-IV期分別對應腫瘤進入下腔靜脈、進入心臟，最終進展到肺動脈內。根據腫瘤與血管壁、心臟的關係，該病又分為1型遊離型、2型粘連型，以及3型跳躍型。

　　“即使腫瘤長進心臟，只要是1型遊離型，即腫瘤未充滿血管和心腔、呈懸浮狀、沒有粘連，我們僅需在腹部做一個切口，分離下腔靜脈、髂靜脈，在合適的血管位置，就能抽拽出完整的瘤栓。”馬國濤記得，一名III期1型患者就是通過這一思路完成手術。

　　協和團隊數據表明，經腹切口手術在出血量、術後住院時間、手術時長等方面，明顯優於聯合開胸開腹，術後2年隨訪中生存率無差異。

　　馬國濤強調，團隊有自信如此手術，是因為摸索出多學科協作的規範化診療模式。尤其是超聲科醫生，能在術前出具詳細PPT，逐幀描述腫瘤和臟器、血管的粘連情況。

　　他曾到超聲科近距離觀察各種檢查方式，發現動態超聲下，隨着心臟搏動，遊離型患者的腫瘤與血管壁界限清楚，能清晰看到靜脈血在縫隙間流過。基於此，手術全程需要經食道超聲心動圖（TEE），密切監測瘤體、心臟結構變化。

　　2024年10月，全球首位在孕中期接受“累及心臟的靜脈內平滑肌瘤病”手術並繼續妊娠的孕婦，在北京協和醫院順利誕下一名健康、足月的嬰兒/圖源：北京協和醫院

　　必須開大刀了，如何降低損傷？

　　遺憾的是，馬女士屬於IV期2型，腫瘤和肺動脈存在粘連，必須“開大刀”。

　　手術當天，婦產科先上，開腹後切除腫瘤及其“發源地”，包括子宮、雙附件等，為下一步遊離髂靜脈、下腔靜脈等提供操作空間。

　　馬女士此前做過子宮肌瘤剔除手術。結合術前的CT和超聲檢查結果，考慮腫瘤與輸尿管之間可能存在粘連，術前一天，泌尿外科預防性放置Double-J管，以便確認輸尿管位置，避免肉眼難以辨別時誤傷正常組織。同時，為了手術操作方便，常規讓患者喝了瀉藥，避免腸道內容物過多，影響術野顯露和操作。

　　整個盆腔操作僅有少量出血，“首戰”告捷。心外科、血管外科團隊快速接棒。術前超聲提示腫瘤與下腔靜脈沒有粘連，不必分離下腔靜脈。心臟外科與血管外科團隊只需分離左髂總靜脈、左髂內外靜脈等。然後，胸骨正中切開，顯露心臟、大血管，經主動脈、上腔靜脈、右心耳插管建立體外循環。

　　心臟停跳後，血管外科醫生在左髂總靜脈處悉心操作，切口、剝離，沉穩地挑出下腔靜脈內小樹杈一樣的瘤栓，小心地將瘤栓自蒂部附着處拽脱。

　　“有些醫院在做同類手術時擔心殘留，會切開整個下腔靜脈，創傷就大了。事實上，靜脈內平滑肌瘤病的瘤體質地較堅韌，用力牽拉也不會輕易斷裂。”馬國濤説。

　　處理完上述部位，馬國濤等人暫停體外循環，打開右心房，在經食道超聲監測下，將瘤栓遠端從右心房裏拉出來。他對這一步驟很有信心：術前超聲、術中超聲監測均顯示，腫瘤與下腔靜脈無粘連，果然，拉拽腫瘤的過程十分順利。

　　再接着，手術團隊將右心耳插管挪至下腔靜脈，恢復體外循環。停循環時間僅2分鐘。

　　考慮到該病可能出現多起源、多發展路徑等特點，血管外科團隊又檢查了右側髂靜脈等，避免瘤栓“潛伏”。

　　主戰場再一次交回到心外科團隊手中，要解決右心室、肺動脈內的腫瘤了。“探查發現，腫瘤與三尖瓣、右心室、肺動脈瓣都沒有粘連。我想試試從右心室牽拉，未果。於是，我們在心臟內切斷腫瘤，打開主肺動脈，將心腔內部分腫瘤通過肺動脈瓣抽出。此外，右肺動脈內瘤栓經剖開右肺動脈，分離粘連後取出。”馬國濤説。

　　前述步驟完成後，團隊又重複了一遍經食道超聲探測，確認沒有殘留才關腹關胸，手術結束。一條形似“蚯蚓”，跨越腹腔胸腔、長約近50cm的瘤栓被“捉”出來了。

　　術後記錄顯示，馬女士的手術從早上9點開台，一直做到下午6點，過程一切順利。期間，體外循環歷時112分鐘，深低温停循環僅2分鐘。這能避免臟器長時間缺血、衰竭等。

　　術後，馬女士的血小板直線上升，當天就超過9萬/μL，第2、3天分別超過10萬/μL、15萬/μL。

　　“這證實了我們的術前判斷。即腫瘤造成梗阻，血液從非常狹窄的縫隙內通過，會破壞血液細胞成分，影響血小板數值。”馬國濤説，這是同類患者中前所未見的，對臨牀有重要啓示。

　　圖源：受訪者

　　誤診率極高，如何有效診斷？

　　目前，馬女士已順利康復出院，術後3-6個月隨訪超聲或CT即可。根據馬國濤的經驗，她會像絕大部分患者般治癒，僅有10%-20%的復發幾率。

　　馬國濤將“復發”定義為兩種情況。一種是當時以為切乾淨，現在又長出來了。還有一種是醫生“刻意為之”。比如，腫瘤涉及到重要周圍臟器，如膀胱、血管、直腸等，硬切可能造成較大損傷，代價大、併發症多。為了安全，手術會殘留一部腫瘤在體內。

　　即便這樣，也不用擔心。只要切除卵巢，沒有了雌激素等刺激，該病一般不再快速進展，多數侷限在盆腔內部。馬國濤僅遇到過1例下腔靜脈內復發。後續可以通過抑制雌激素藥物、再次手術等繼續治療。

　　經此救治，馬國濤的疾病課件又多了一例成功病例。課後，他被醫生同行們反覆詢問：早期症狀不明，為什麼會懷疑靜脈內平滑肌瘤病？如何有效診斷？

　　馬國濤告訴“醫學界”，若説術中難點是如何安全、完整取出腫瘤並預防出血，那術前最大的難點之一，就是診斷。對此，他整理出幾個要點：

　　第一，靜脈內平滑肌瘤病好發於育齡女性，平均發病年齡在45歲左右，和激素水平有相關性。曾經有1名患者，為了懷孕、多次打促排卵針，病情快速發展。

　　第二，患者往往有子宮肌瘤病史，或做過子宮肌瘤手術。

　　第三，超聲或CT等影像學提示下腔靜脈、心臟等有佔位，患者可能出現胸悶、憋氣等症狀。此時查血栓，指標不高。

　　具備以上幾點，就要高度懷疑是該病，完善盆腔超聲、下腔靜脈超聲和下腔靜脈CTV等檢查。有時還要做MRI、PET-CT，以幫助確診，對疾病分期分型。

　　“該病臨牀罕見，臨牀表現缺乏特異性，容易漏診。即使在北京協和醫院內，都曾差點發生誤診，患者被誤認為是血栓。提高臨牀醫師的認識水平，意義重大。”馬國濤説。

　　參考文獻：

　　1.温瑜林, 等. 靜脈內平滑肌瘤病的診療現狀. 中華外科雜誌. 2023,61(12):17-23.

　　2.中國醫師協會婦產科醫師分會婦科腫瘤學組. 盆腔靜脈內平滑肌瘤病臨牀診治中國專家共識中華婦產科雜誌. 2023年4月第58卷第4期. DOI:10.3760/cma.j.cn112141-20230104-00005